原发性骨淋巴瘤别名：原发性骨网状细胞肉瘤
原发性骨淋巴瘤的临床表现多种多样，一般仅表现为局部的病变，而无全身的症状。患者多述局部的骨痛，皮肤肿胀，活动障碍，或触及肿块,肿块呈进行性增大，少数病人表现为病理性骨折。本病的临床表现，病情的轻重，病程的发展在各例差别较大，多和病变部位，病期与并发症有关。
骨痛为最多见的临床表现，大部分的患者仅有骨骼系统的浸润而表现为单纯的骨痛，约1/3的病人有2处或2处以上的病变，1/3的病人只有1处病变。部分病人既表现为骨痛，同时又有局部软组织的肿胀和疼痛。还有一小部分的病人先有局部软组织的改变，后才有骨骼的病变。
长骨是病变最常见的部位。最多发的部位为股骨，髂骨，脊椎骨，上颌骨，肋骨，下颌骨等。
本病的临床表现为非特异性，对于局部骨痛，周围软组织肿胀，或局部触及肿块，易发生病理性骨折的患者，可怀疑本病。骨骼扫描阳性，MRI显示占位性病变,在进行骨骼活检前应考虑原发性骨淋巴瘤的可能性，以便采取足够的材料进行病理检查。确诊需要病理活检。但是，手术活检会增大病理性骨折的可能性。大部分原发性骨淋巴瘤表现为IE期(60%)，Ⅳ期(40%)。
鉴别诊断主要包括下列疾病：
1.其他骨骼系统原发性肿瘤 如骨肉瘤，尤文肉瘤，骨样骨瘤等，一般均有其特征性X线表现，如葱皮样改变等，但明确诊断均须病理活检。
2.转移性骨肿瘤 一般有原发性疾病，且病变多为多发性病灶，原发灶多为乳腺癌，前列腺癌，肺癌等。鉴别较易。
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