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软骨黏液样纤维瘤别名:软骨粘液样纤维瘤

1.临床症状和体征 发病年龄差别很大,但是软骨黏液样纤维瘤最典型的发病年龄是在30岁以下,而20~30岁之间又是最好发的年龄段。据统计男性发病稍多于女性。
临床症状无特殊,主要是病变部位慢性进行性疼痛。检查局部可有压痛和肿胀,肢体活动受限等。就诊时距出现临床症状的时间不一,早者可只有1周,慢者症状已持续数年。儿童患软骨黏液样纤维瘤,其特点是临床症状发展较快。自发性骨折虽然罕见,但如果发生则常是引起病人注意的原因。而软骨黏液样纤维瘤中完全没有症状者也是极少的。
2.好发部位 软骨黏液样纤维瘤最常见于四肢长管状骨,以下肢更为多见,约占总病例数的80%,其中侵及胫骨和股骨者约为55%。胫骨好发于近侧端,而股骨和腓骨则好发于远、近侧端。足内各骨(跖骨、趾骨、跟骨)发病者少。
软骨黏液样纤维瘤在脊柱、肋骨、胸骨、肩胛骨、颅骨、掌骨、下颌骨和上颌骨等发病者和出现多发病灶者均属罕见。
虽然软骨黏液样纤维瘤和成软骨细胞瘤有共同的组织学特点,但是它们的骨骼好发部位是有区别的。软骨黏液样纤维瘤发病在胫骨者较股骨更为常见,而成软骨细胞瘤所侵及的部位与之恰好相反。在上肢成软骨细胞瘤常见于肱骨,而软骨黏液样纤维瘤在肱骨发病者并不多见。更为重要的鉴别要点是成软骨细胞瘤常位于骨骺,而软骨黏液样纤维瘤发病的典型位置是在干骺端。
依据病史、临床表现、青壮年发病及典型的X线表现,大部分可诊断。

 

对于软骨黏液样纤维瘤的鉴别诊断,应从临床、X线表现及病理结构三方面进行。应与下列良性骨肿瘤鉴别:
1.非骨化性纤维瘤 位于骨干、偏心性,周围硬化明显,皮质骨膨胀较轻。
2.良性软骨母细胞瘤 好发于青少年,位于骨骺,呈偏心性,透光度较低,病损内可见钙化点,无硬化边缘。
3.骨巨细胞瘤 好发于20~40岁,位于长骨端大多在骨骺,横向扩展,皮质膨胀明显,常无硬化周边。
4.骨囊肿 好发于儿童及青少年,病变开始多位于干骺端,随年龄增长向骨干发展,膨胀性生长,透明度高,硬化边缘清晰。
在病理结构方面易与软骨肉瘤及带有侵袭性的内生软骨瘤混淆应注意鉴别。肿瘤内有软骨特性,应密切结合临床、X线表现进行诊断。

 

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