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单眼双上转肌麻痹

1.眼位 第一眼位时患眼呈下斜位,下斜度数大,常合并外斜视,下斜度一般大于30△,外斜度多在20△以内。
2.眼球运动 患眼在第一眼位和双眼同向运动时,上直肌与下斜肌的上转运动均明显受限。同视机检查主要表现为左上和右上方位健眼高于患眼。牵拉试验患眼的下直肌无机械性限制,主动收缩试验患眼的上直肌和下斜肌收缩部分无力或完全无力。
3.上睑下垂 患眼常伴有真性、假性或混合性上睑下垂。遮盖健眼用患眼注视时,该眼上睑下垂消失,此时健眼睑裂大于患眼,即为假性上睑下垂;若患眼注视时该眼睑下垂好转,仍未达正常睑裂高度且小于健眼者则为混合性上睑下垂;若患眼睑下垂仍无改善则为真性上睑下垂。
根据Hering法则,大脑来的神经冲动根据注视眼的需要而决定。单眼双上转肌麻痹时,大脑传出正常的神经冲动对健眼合适,但这种冲动对患眼的双上转麻痹肌来说,冲动不足,不能引起正常收缩而转动落后,且同时提上睑肌的神经冲动也少,故健眼注视时,患眼随之出现上睑下垂。遮盖健眼,麻痹眼注视时,为维持麻痹眼的注视位置,大脑必须加强双上转肌的神经冲动,同时对提上睑肌的神经冲动也加强,此时上睑下垂消失,故称假性上睑下垂,而健眼接受过强的神经冲动,其睑裂往往大于患眼。
4.视力 由于患眼下斜且合并外斜和上睑下垂,健眼多为注视眼,故常发生弱视,约有50%的病例伴有患眼弱视。
5.Bell现象 双眼Bell现象不对称,患眼往往较差或消失。
6.下睑变化 由于下直肌的牵制,通过筋膜韧带传至下睑,患眼常表现为向下注视时下睑缘皮肤出现皱褶或加深;或下睑退缩。
单眼双上转肌麻痹在临床上较少见,依据其临床特征和必要的检查,如同视机、牵拉试验等诊断并不困难。

 

应与下列眼外肌麻痹相鉴别:
1.单独上直肌麻痹 表现为患眼注视时健眼上斜,健眼注视时患眼下斜。眼球运动可见患眼向外上方转动不足,可继发对侧眼配偶肌(下斜肌)或同侧眼的直接拮抗肌(下直肌)功能过强,内上方转动不受限。同视机检查仅见患眼外上方位明显低于健眼。可合并上睑下垂,但多为真性。
2.单独下斜肌麻痹 表现为患眼眼位低,患眼向内上转受限,上斜肌过强,Bielschowsky歪头试验阳性,即当头向健侧倾斜时患眼更下斜。外上转正常,不伴有上睑下垂。
3.下斜肌与下直肌粘连综合征 表现为患眼眼位低,患眼内上、外上及下转时均受限。牵拉试验下直肌有明显抗力。不伴有上睑下垂。
4.先天性上睑下垂 先天性上睑下垂按程度不同分为轻、中和重度。除重度可造成弱视外,一般先天性上睑下垂如不合并斜视,高度屈光不正及屈光参差时很少发生弱视。再者先天性上睑下垂的提上睑肌肌力较弱,不会因改变注视眼而消失。
5.眶底骨折 伴有眼外肌及周围组织嵌顿者,表现为垂直复视,眼球上转受限,牵拉试验眼球上转、下转及旋转均受限,眼眶CT扫描和X线平片可查出骨折部位、形态、范围、有无眶内容脱出等。

 

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