眼科重症肌无力别名：眼科假麻痹性重症肌无力

重症肌无力的首发症状多起于眼部，主要表现为上睑下垂，上睑退缩，眼外肌麻痹，瞳孔异常及辐辏和调节异常。另有一类单纯眼型重症肌无力症(ocular myasthenia gravis)，长期有上述眼部症状、甚至两眼的眼外肌大部分麻痹，眼球完全不能转动，但不出现全身肌肉症状。
1.上睑下垂 为常见的初发症状，约占86%。晨起较好，至下午或晚上症状变重。一般先一眼起病，经过一段时间，另眼也可发病，重者双眼发生上睑下垂，但可有程度不同。重症肌无力上睑下垂(ptosis myasthenia grayis ocularis，PMGO)常表现如下特征：
(1)睑肌无力：令患者多次眨眼，则出现肌肉活动力逐渐减弱，上睑下垂，睑裂变小。
(2)Cogan眼睑颤动征((Cogan twitch sign)：对上睑下垂患者，先令其向下方注视，然后让其迅速向正前方注视，此时出现上睑一过性向上方收缩，然后又恢复至原来的上睑下垂位置。
(3)Osber眯眼征(Osber“peek”sign)：令患者轻闭眼睛，经1～2s，睑缝即稍开大，变宽，露出下方巩膜，呈眯眼状态，此因眼轮匝肌疲劳之故。
(4)持续性注视疲劳：令患者双眼向右向左转动时，开始双眼较为协调，如持续向侧方注视，则一眼转动慢慢落后，趋向退回至第一眼位。此表示肌肉-神经接点部有病变。
2.上睑退缩(retraction ocularis) 重症肌无力的上睑退缩并不常见，多为暂时性，通常在长时间地向上注视后发生，而且仅持续数秒钟。由于存在上睑退缩，容易引起误诊。Puklin报道3例重症肌无力病人表现上睑退缩症状。并将此种上睑退缩根据退缩时间分为3种类型：
(1)暂时性眼睑退缩：此种眼睑退缩大多在长时间注视后或凝视正前方后出现。这些活动引起提上睑肌的长时间收缩，与所引起的机械性强直相似。一般持续数秒钟。
(2)一过性眼睑退缩：其特点是当把眼睛从向下注视位转向第一眼位时，上睑上抬超过正常位置，因为在向下注视时，提上睑肌处于休息状态，它的瞬间反应比在其他情况下更为有力。这种一瞬即过的眼睑退缩，Cogan曾描述为“眼睑颤搐”。一般持续不到1s。
(3)长时间的上睑退缩：是重症肌无力中最常报道的一类，并且联合对侧提上睑肌减弱。Walsh报道63例重症肌无力单眼或双眼上睑下垂，有2例单侧上睑退缩，1例为过去上睑下垂以后变为上睑退缩，另1例上睑下垂联合另眼上睑退缩，退缩的上睑都不能随眼球下转而下降。Gay报道4例在几种不同病理情况下的两侧眼睑位置不对称的临床现象。其中2例为重症肌无力，但在遮盖上睑下垂眼时，另眼上睑退缩症状都减轻或恢复正常。注射滕喜龙(tensilon)后上睑下垂和退缩症状同时消失。因此认为双侧提上睑肌为配偶肌，同样遵循Hering相等神经支配定律。一侧上睑下垂的肌无力应该导致双侧提上睑肌神经支配的加强，结果形成另眼(上睑不下垂眼)的眼睑退缩。
3.眼球运动障碍 与上睑下垂出现的同时，常出现眼球运动障碍和复视，约占67%。其中以上转障碍为多，其次为内直肌麻痹。一侧或双侧发生，程度可以从单一眼肌麻痹至全眼肌麻痹不等。
4.瞳孔运动障碍 用红外线电子瞳孔计测定瞳孔对光反应，瞳孔收缩过程的速度低下，静脉注射滕喜龙后呈一过性恢复。
5.辐辏和调节异常 除有眼球同向运动障碍外，也可出现辐辏和调节障碍。重症肌无力患者眼外肌受侵犯已众所周知，但眼内肌受侵犯尚未得到公认。Manson对9例重症肌无力患者进行了调节近点测量，其中8人在静脉注射抗胆碱酯酶药物后，近点距离缩短8～15cm。由于重症肌无力病人有较严重的视力障碍，一般不感觉近视力异常。因此指出调节障碍在重症肌无力病人较为常见。睫状体内的有收缩性的平滑肌受自主神经系统丰富而精制的支配，在重症肌无力病人这种神经也受到侵犯，不仅限于横纹肌的障碍。
根据病史和临床表现可做出初步诊断，药物试验及肌电图检查及免疫学测定有助于确诊。

重症肌无力、肌无力危象应与Eaton-Lambert综合征、甲状腺功能异常引起的肌病、假性眼肌麻痹、进行性眼外肌麻痹、胆碱能性危象相鉴别。
1.Eaton-Lambert综合征 又称类重症肌无力或伴支气管肺癌的肌无力综合征。是另一种神经-肌肉接头功能障碍的慢性疾病，临床表现为易于疲劳，对箭毒异常敏感，对胆碱酯酶抑制剂无效，肌电图表现与重症肌无力不同。本病通常在50岁以后起病，常伴有燕麦细胞型支气管肺癌，肌无力症状可较肺癌先出现，亦可见于其他肿瘤或无特殊伴发病。肌无力主要表现在肢体远端和躯干肌无力，眼外肌和延髓支配肌较少受累。新斯的明对本病无明显影响。
2.甲状腺功能异常性眼外肌病 有甲状腺功能异常症状，同时伴有复视、眼球突出，睑裂开大，眼球向各方向运动受限，且时有上睑下垂等症状。甲状腺功能检查可鉴别。
3.假性眼肌麻痹 又称Roth-Bielschowsky综合征，系因大脑大面积损伤而阻滞自大脑向下传导的一切兴奋及抑制信号，造成的双侧全眼肌麻痹。表现为不以命令或自己意志作随意的眼球运动。有时合并失读症。一般仍保留视线平行，无复视。
4.进行性眼外肌麻痹(progllessive extemal myopathy) 本病以往认为是由于动眼神经核的退行性病变所引起，最近通过肌电图和病理检查证明神经支配电波完全正常，而眼肌本身则有明显的变性现象，致使肌肉收缩力减弱或消失，以及肌肉营养的改变，而使肌肉萎缩或肥大。本病有遗传性，多发生在30岁前，开始为双眼上睑下垂，继之两眼球运动受限，最后发展为完全不能转动。正前方多保持在正位或轻度外斜，眼内肌不受累。也可侵犯面肌以及眼轮匝肌。新斯的明试验无反应。肌电图检查有与眼球运动障碍成比例的强放电现象。
5.胆碱能性危象 见于应用过多的胆碱酯酶抑制剂时。静脉注射2～10mg 滕喜龙对肌无力危象有明显改善，而对胆碱能性危象无影响或反而加重。