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蕈样真菌病和Sezary综合征别名:蕈样霉菌病和Sezary综合征

1.MF 病程可以很长,皮损表现多样。根据疾病发展过程和皮损形态,大致可分为3期,但各期的不同皮损可同时交叉存在。
(1)蕈样前期:又称斑片期或湿疹样期。此期可持续数月、数年,甚至20~30年以上。常见的皮损为非特异性、轻微鱼鳞样皮损,可此起彼伏,易被误诊为湿疹、神经性皮炎、银屑病、玫瑰糠疹和鱼鳞病。此期少数病人皮损可自发消退,不再进展为病理上能诊断的MF。从首次出现皮损到确诊MF的肘间长达5年或更长。
(2)浸润期:又称斑块期。由斑片期的皮损发展而来,也可作为MF的首发症状。表现为不规则浸润性斑块,暗红色,表面光滑或高低不平,浸润处毛发常脱落,亦可累及口腔黏膜。皮损常伴明显的瘙痒。浸润期皮肤增厚,可出现典型的“狮子样脸”。此期可于数月后转入肿瘤期。
(3)肿瘤期:斑块性皮损可进一步发展为肿瘤,呈溃疡型或外生蕈伞样。大多数斑片和斑块期病人经治疗后可不发展为肿瘤期。极少数病人起病一开始就可表现为肿瘤性皮损。
(4)其他:MF的另一种皮损是广泛性红皮病,发生率约为10%,可伴或不伴斑块、肿瘤性皮损。皮肤可萎缩或呈苔藓样,常有剧痒,对冷刺激耐受差,常伴淋巴结肿大。
2.SS 红皮病如伴外周血受侵(循环中异常细胞占淋巴细胞比例>5%),即称为Sezary综合征,一般认为是MF的特殊类型。临床表现为剥脱性、浸润性红皮病和广泛淋巴结肿大,手、脚掌皮肤过度角化和增厚,常出现龟裂,指和趾甲营养不良和脱发常见。皮肤奇痒,是其特征之一。由于抓挠常导致表皮脱落、渗出和结痂。
本病诊断主要依靠病理确诊,但MF斑片和斑块早期皮损的临床和病理特异性不明显,常给诊断带来困难。斑片性皮损与多种炎性皮肤病相似,有些与MF关系密切,甚至不可区分。但临床可疑时,应行活检病理检查,密切结合临床,诊断应谨慎。

 

需与下列疾病鉴别:
1.皮炎湿疹类皮肤病 皮损中常见表皮细胞间的水肿,伴散在分布或聚集的淋巴样细胞,有时与MF斑片中的向表皮性浸润细胞和Pautrier微脓肿相似,但这类皮损中常见变性、崩解的角朊细胞,角朊细胞的残留部分呈星状彼此相连,而MF往往无明显细胞间水肿,Pautrier微脓肿内一般无积液,这两点可供鉴别,但需结合临床。
2.苔藓样皮炎类皮肤病 常见者如扁平苔藓、药物反应和神经性皮炎。组织学上真皮浅层淋巴细胞带状浸润并可呈向表皮性,其形态与早期MF细胞相似。因此,见到上述苔藓样组织反应时,应注意与MF斑片期的鉴别。
3.银屑病样皮炎类皮肤病 常见者如银屑病、毛发红糠疹和玫瑰糠疹等。不典型病例的组织学,可与MF斑片期相似,需结合临床随访区别。
4.光化性网状细胞增生病 临床和组织学上有时与MF难以鉴别,须结合病史、光试验或光斑片贴试验。
5.淋巴瘤样丘疹 组织学上B型淋巴瘤样丘疹也可有胞核深染、不规则多形的不典型细胞,常须结合临床病史与MF区分,并应注意本病少数可转变为MF。
6.大细胞性淋巴瘤 MF肿瘤期瘤细胞常与皮肤大细胞性淋巴瘤相似,但两者病史往往不一样,后者的肿瘤细胞可对CD30呈阳性反应。

 

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