Shy-Drager综合征别名:特发性直立性低血压
根据典型临床表现,中年男性,隐匿起病,表现脑供血不足的症状,如头昏或昏厥,或同时伴有其他植物神经症状、锥体系统货锥体外系症状。
(一)植物神经症状:直立性低血压是突出表现,患者平卧时血压正常,但站立时血压下降,收缩压可下降30mmHg以上,舒张压可降20mmHg以上。轻则站立时头晕眼花、头重脚轻,重则昏厥,最严重者只能长期卧床。
其它植物神经症状包括性功能减退,阳萎,括约肌功能障碍,便秘,腹泻,尿潴留或失禁,无汗或出汗不对称,声音嘶哑,吞咽困难,甚至突然心跳骤停。
(二)神经系统症状:以小脑系统受累为主者即小脑型Shy-Drager综合征(SDS-C)表现为共济失调,步态不稳、步行易跌,构音不佳。神经损害以基底节为主,表现为典型帕金森病的症状和体征,同时有位置性低血压和植物神经症状者,为帕金森病型Shy-Drager综合征(SDS-P);上述两组症状均有者称为混合型(SDS-M)。病者可表现为肌强直、动作减少、步态不稳、震颤、眼球震颤、腱反射亢进及锥体束征阳性等。
1.单纯性晕厥 多有明显诱因,如疼痛、恐惧、情绪紧张、疲劳等。晕厥前有短时的前驱症状,如头晕、恶心、苍白、出汗等;晕厥最常发生于直立位或坐位,但无明显直立性低血压;晕厥时血压下降,心率减慢而微弱,面色苍白且持续至晕厥后期;恢复较快,无明显后遗症状;无多种自主神经及躯体神经损害的症状。
2.排尿性晕厥 发生于排尿或排尿结束时,引起反射性血压下降和晕厥,最常发生于半夜醒来小便时,与本病体位改变引起血压下降不同。
3.心源性晕厥 心脏血管疾患,如房室传导阻滞、心动过速、心脏瓣膜病、心肌梗死等,均可因心排出量减少影响脑供血不足而引起晕厥。心电图检查有异常。
4.颈动脉窦综合征 由于颈动脉窦敏感性增加,在颈动脉窦受刺激或受压时可引起发作。临床上做颈动脉窦加压试验时,可使心率变慢,血压降低并引起晕厥。
5.帕金森病:同样出现锥体外系症状,且以其为主要表现时,需要鉴别相互鉴别。帕金森病无直立性低血压。
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