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血友病乙别名:血浆凝血激酶成分缺乏症

血友病乙 的检查:

浆膜腔积液 活化部分凝血活酶时间(APTT) 因子VIII/因子IX促凝活性 姐妹染色单体互换 简易凝血活酶生成纠正试验 羊水细胞性染色质检查 凝血时间

诊断血友病甲所用的筛选试验同样适用于血友病乙。PTT延长,PT和TT正常。血清能纠正延长的PTT时间,但硫酸钡(或氢氧化铝凝胶)吸附血浆不能纠正。Biggs TGT可以明确FⅨ缺乏。少数FⅨ:C水平在35%以上的病例PTT延长可能不明显甚至正常,Biggs TGT仍可能异常,而FⅨ:C测定具有诊断意义。一期法FⅨ:C测定需用无FⅨ的血浆作基质血浆。FⅨ:Ag测定对血友病乙进一步分型时具有价值,FⅨ:Ag正常或略降低,而FⅨ:C显著降低者称为交叉反应物质阳性型(CRM ),可能是血友病乙的变异型。PT在绝大多数血友病乙病例中正常,但偶尔有延长者。变异型血友病乙Bm用牛脑凝血活酶作PT试验时PPT延长,由于用兔脑来源的凝血活酶作PT试验可以漏诊血友病乙Bm变异型。
根据病情、临床表现、症状、体征选择做B超、心电图、X线、CT、MRI、血尿便常规肝肾功能及生化全项检查。

 

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