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小儿慢性肾功能衰竭别名:小儿慢性肾衰

(一)治疗
对小儿慢性紧衰的处理须监测小儿临床(体检及血压)及化验检查包括血红素、电解质(低钠血症、高血钾症、酸中毒)、血尿素氮及肌酐测定、钙及磷水平以及碱性磷酸酶活性。定期查甲状旁腺内分泌水平及骨X线片以便早期检出骨营养障碍。胸片及心脏超声检查可能有助于了解心功能。营养状态可用定期查血清白蛋白、锌、转化铁、叶酸及铁水平来监测。
1、慢性肾衰的饮食 当小儿肾小球过滤到正常50%以下时,小儿生长速度下降,其主要原因有摄入热量不足。虽不了解肾功能不全时,合适的热量摄入是多少,但尽可能使热量摄入相当或高于该患儿的年龄组。可用不受限制的碳水化合物增加饮食中热量的摄入如糖、果酱、蜂密、葡萄糖聚合物以及脂肪类如中链三甘油脂油,但须病人能耐受。
当尿素氮高于30mmol/L(80mg/dl)时患者可用恶心、呕吐及厌食,这些可回限制蛋白质摄入而缓解。因小儿在肾衰时仍须一定量的蛋白质用以生长,故给蛋白质1.5g/(kg·d),并应给予含有多量必需氨基酸的高质量蛋白质(蛋类及瘦肉)如蛋、奶,其次为肉、鱼、鸡及家禽。牛奶含磷太高,不宜多用,须用葡萄糖、花生油一类食物以补充热量。
由于摄入不足或透析丢失,小儿有肾功能不全时,可能有水溶性维生素缺乏,须常规补充。如有微量元素有铁、锌等缺乏时也须供应,脂溶性维生素如A、E、K则不必补充。
2、水与电解质的处理 小儿肾功能不全时,罕见须限制入量,因有及脑“渴中心”进行调节,除非发展到终末期肾衰时则须用透析。绝大多数小儿有肾功不全时用合适的饮食可维持正常的钠平衡。有些病人因解剖异常发生肾功能不全时,由尿丢失大量钠时,则须由饮食补充钠;反这病人有高血压、水肿或充血性心力衰竭时须限制钠,有时联合用速尿,1~4mg/(kg·24h)。
由于饮食中有过多的钾摄入、有严重酸中毒或醛固酮缺乏(近肾小球装置的破坏),即使有中度肾功能不全也可发生高血力争上游症,但在绝大多数肾功能不全的小儿可以维持力争上游平衡,如肾功能进一步恶化时,须做透析治疗。高血钾症可先试用控制饮食中钾摄入加口服硷性物或降钾树脂(聚苯乙烯磺酸钠,Kayexalate)治疗。
小儿肾功能不全地几乎均有酸中毒,一般不需要处理,除百血清碳酸氢盐低于20mmol/L,则须用碳酸氢钠加以矫正。
3.各系统症状处理
(1)肾性骨病:定期监测血钙、血磷,并防止甲状腺功能过度亢进及骨骼外钙化治疗。控制高血磷,使用磷结合剂。补充钙盐,如碳酸钙、乳酸钙或葡萄糖酸钙,同时加用活性维生素D3,常用有双氢速甾醇或骨化三醇[1,25-(OH)2 D3,商品名罗钙全],剂量:0.25μg/片,1次/d,逐渐过渡到隔天1次或每周2次口服。每2周随访血钙,当血钙达2.75mmol/L(11mg/dl)时应减量或停服。
(2)控制高血压:慢性肾衰高血压的基本处理原则为延缓肾衰的进展,其多数为容量依赖性,故需限制钠的摄入和使用利尿剂。常用药物有氢氯噻嗪(双氢克尿塞)、氯噻酮,肼屈嗪(肼苯哒嗪)等。当Ccr<15ml/(min·1.73m2)时,一般利尿药往往效不高,可应用呋塞米,剂量由小到大,逐渐递增。降压药常用为血管紧张素转换酶抑制剂(ACEI)中的福辛普利(蒙诺)或贝那普利(benazepril),此类药可扩张出入球小动脉,但出球小动脉扩张更明显,从而使肾小球内压力降低,有利于延缓肾小球病变的进展,减少蛋白尿。β受体阻滞药通过抑制肾素而减少醛固酮分泌和水、钠潴留起到降血压作用;临床应用的药物有普萘洛尔(心得安),阿替洛尔(氨酰心安,苯氧胺)等。钙拮抗药是使L型钙通道活性降低,抑制钙离子进入血管平滑肌细胞,使血管平滑肌张力降低,全身动脉扩张,血压下降;临床常用药物有硝苯地平(硝苯吡啶,心痛定),维拉帕米(异搏定)等。已证明控制了高血压的慢性肾脏病患者,其GFR下降速度低于未控制血压的患者。
(3贫血与出血 自从20世纪80年代应用红细胞生成素(γHuEPC))治疗CRF的患者慢性贫血以来,基本上可使大多数病人不再接受输血。剂量为每次50~100U/kg,隔天1次皮下注射。血细胞比容上升到35%时减为每周2次,使其维持在35%~40%左右,注意该药可使血黏度增加,血压升高。治疗期间须随访血清铁、转铁蛋白饱和度等各种参数。及时供应铁剂、叶酸、维生素B12等。最近发现一种新的红细胞生成刺激蛋白(novel erythropoiesis stimulating protein,NESP)为一糖蛋白,半衰期3倍于促红细胞生成素,治疗慢性肾衰中贫血,可更有效地维持患者的血红蛋白浓度。有出血严重者给予小量新鲜血或血浆。透析疗法可改善血小板功能和血小板第三因子的释放,有助于减少出血。严重出血时可酌用抗纤溶止血剂。
(4)防止小管、间质损伤 肾小管受损重要原因之一是氨产生增加,可激活C3直接引起肾间质炎性反应。给予碳酸氢钠碱性药物时则尿中产氨下降,尿蛋白减少,理论上碱性药物有保护小管、间质受损的作用。
总之应争取早期诊断,去除病因,如发现太晚,虽去除病因,肾组织的损害已难于恢复。如病因为尿路梗阻,应做相应的手术治疗,但患儿往往处于肾功能不良,不能耐受太大的手术,可先做肾造瘘术或耻骨上膀胱造瘘术,以利引流。如有持续性或间断性脓尿,应积极控制感染,并追踪复查。对于终末期肾脏疾病或难于恢复的肾功能衰竭病人,近年来应用慢性血透析(人工肾,亦称长期间歇性血透析),使很多病人能继续存活或恢复正常生活。现行的长期规律性透析,一般每周透析2~3次,可于夜间睡眠时进行透析。在接受慢性因透析治疗的儿童,第二性征的发育,体重增长等均无明显影响,仅身高稍受影响。近年来,国外慢性轿透析的施行已由医院转移至病人家庭中,在儿童透析期已有长达4~5年者。腹膜透析亦已用于慢性肾衰,主要在腹腔内长期固定导管,每日按时进行透析,在家庭中亦可遵照医嘱进行。
小儿终末期肾衰治疗的最终目的是肾移植。在国外5岁以上小儿肾移植的成功率与成人相同,肾移植之前(为了使患儿生命延续下来,以等待适宜的供肾)或肾移植在出现排异现象之后,均有赖于有效的慢性血透析。
(二)预后
慢性肾功能衰竭的病程和预后受多种因素影响,如年龄、病因、合并症的不同等。治疗是否及时,高血压是否得到合理控制,早、中期饮食蛋白的限制是否合理,营养问题、代谢问题、贫血问题等,是否进行了合理的治疗,对于患者在这些方面有无一些必要的知识教育等,都影响预后。进入透析治疗后,由于肾脏具有排泄和内分泌两种功能,透析治疗主要是代替了排泄功能,因此,对于患者要求全面的观察,如并发症的治疗等,要求患者经透析后,生活质量有所提高。

 

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