小儿远端肾小管酸中毒别名：小儿Ⅰ型肾小管酸中毒

(一)治疗 dRTA的治疗以控制酸中毒、纠正电解质紊乱、防止骨骼畸形及肾脏钙化为原则，继发性dRTA应尽可能消除病因，对于先天性dRTA需终身坚持服药，在儿童生长发育时期尤为重要。
1.纠正酸中毒 dRTA应给予2～5mmol/(kg·d)的碱性药物，以纠正酸中毒，防止各种骨病及生长落后的发生。可选用：
(1)碳酸氢钠0.2～0.4g/(kg·d)。 (2)Shohl合剂，含14%枸橼酸及9.8%枸橼酸钠，2～5ml/(kg·d)。
(3)10%枸橼酸钠及10%枸橼酸钾合剂，2～5ml/(kg·d)。
2.纠正电解质紊乱 严重低钾者可短期服用氯化钾，长期服用易加重高氯性酸中毒。一般情况下可使用Shohl合剂或单用10%枸橼酸钾口服，剂量2～4ml/(kg·d);有低钙血症者可适当补充钙剂，如10%葡萄糖酸钙2ml/(kg·d)，总量<20ml/d。
3.骨病与肾脏钙化防治 纠正酸中毒是防治骨病与肾钙化的关键。对伴有骨病者可应用维生素D制剂，如维生素D 5000～1万U/d、1,25-(OH)2D3(Rocaltrol，0.25μg/d)治疗，应注意高钙血症发生。对高钙尿症，可服用上述枸橼酸制剂治疗，必要时还可加氢氯噻嗪(双氢克尿噻)，2mg/(kg·d)，口服，常可减轻高钙尿症，并促进溶石与排石。
4.手术治疗 适用严重骨骼畸形影响功能者。
(二)预后原发性远端肾小管性酸中毒的预后一般较好，与治疗开始的早晚，是否坚持合理的治疗密切相关。如能在婴儿早期开始治疗，不但生长发育正常，且能阻止肾钙化。肾结石的发生率也明显降低，从而可防止肾实质性损害。如中止治疗，酸中毒及有关症状将复发。继发性dRTA的预后与原发病有关。