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小儿面肩肱型肌营养不良别名:小儿肌营养不良

(一)治疗
目前尚无特殊的治疗,支持治疗是主要治疗手段。由于受累的肌肉不同,患者容易出现肩部、背部、腹部及腿部疼痛,通过保守治疗包括非甾体类抗炎药、适当的运动锻炼、理疗可以缓解一些不适主诉。定做的塑料踝-足矫正器,可以减轻足下垂,并可明显稳定步态。伴有明显腹部或者下背部疼痛或者两者兼有的患者,可以使用定做的腰背紧身胸衣或腹带,为无力的腹部肌肉群提供支撑。
目前尚无药物可改善FSHD患者的肌力或延缓疾病的进展。曾有学者使用泼尼松治疗8例FSHD患者,但结果显示并无多大益处。
(二)预后
肌无力发展呈下降型,首先累及面部肌肉,然后下移至肩胛肌、肱肌,最后影响骨盆肢带肌,对患者的寿命无明显影响。

 

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    第三军医大学第二附属医院
    营养科
  • 蒋艳红 蒋艳红 主任医师
    哈尔滨市妇幼保健院
    儿童保健科

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