青少年及小儿阴道透明细胞癌

(一)治疗
确诊后，治疗方法根据肿瘤大小、范围、深度及淋巴结有无转移而定。一般认为阴道或宫颈透明细胞癌的治疗与中胚层混合瘤或横纹肌肉瘤相似，以根治性手术为主，术后辅以放疗或化疗。
1.手术治疗根治手术包括子宫、阴道切除及盆腔淋巴结清扫，早期病例手术治疗的疗效较好。手术治疗可避免大剂量放疗破坏卵巢功能造成的人工绝经，同时可重建阴道，保持性功能。但如手术不彻底，则易发生转移。Herbst认为如肿瘤较大，手术切除时只能紧靠肿瘤边缘，术后易复发，并指出即使Ⅰ期患者，也有16%发生盆腔转移。
2.放射治疗
(1)局部镭疗：肿瘤直径≤3cm者，常局限于阴道表面，可经阴道镭锭治疗。
(2)局部镭疗及体外照射：病变扩散至邻近组织或大息肉样增生，镭针插入或腔内应用，并加体外照射。阴道肿瘤行体外照射时，最低范围至少包括第5腰椎以上2cm。文献报道阴道上部>3cm的肿瘤行全子宫及部分阴道切除后，体外照射有良好效果。
(3)远外转移灶的治疗：复发病例常发生肺转移，如为播散性转移，则无法手术切除，可行肺部大面积照射，有一定疗效。
3.化学治疗复发或晚期病例无法手术、也不能耐受放疗者，采用ActFuCy方案化疗，有一定疗效。
(二)预后
Kottmeier报道宫颈透明细胞癌的5年生存率为55%，阴道透明细胞癌的5年生存率为30%～50%。Senekjian报道透明细胞癌的5年生存率：Ⅰ期阴道及宫颈透明细胞癌为90%，Ⅱ期阴道及Ⅱa期宫颈透明细胞癌为82%，Ⅱb期宫颈透明细胞癌为60%，Ⅲ期宫颈透明细胞癌为37%，总的5年生存率为80%。影响预后的因素如下：
1.肿瘤大小、范围及深度直径>3cm或浸润深度>3mm者，易于转移及复发。
2.淋巴结及远处转移远处转移者预后差，Herbst等报道肺转移的5年生存率仅11%。
3.复发文献报道346例患者的复发部位：盆腔60%，阴道44%，宫颈8%，膀胱8%，直肠3%，肺36%及锁骨下淋巴结20%。复发病例的预后差，但如复发限于阴道局部，则疗效较好。Herbst等报道局部复发者治疗后，5年生存率可达40%。

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