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假性甲状旁腺功能减退症

一、预防 因系遗传性疾病,尚无有效预防本病发生的办法,但对确诊患者应给予积极治疗,主要是预防并发症。
对于甲状腺手术时误将甲状旁腺切除或损伤,如腺体大部或全部被切除而发生永久性甲状旁腺功能减退症的,强调的是医生的技术水平及责任心。
二、护理
1. 严重低血钙的护理
强调多人协作, 患者出现抽搐时,应立即予以平卧, 头偏向一侧, 迅速用开口器或舌钳以防止舌咬伤和舌后坠, 并及时吸痰, 吸氧, 保持呼吸道通畅, 建立静脉通道。心电监护, 每 15 m in 巡视 1 次, 并嘱家属陪伴, 密切监测患者心率、血压、神志、精神状态的改变, 及时准确记录 24 h出入量, 及时正确采集送检血标本, 根椐病情需要调节输液速度, 确保静脉输液通畅无液体外渗, 各种操作动作要轻, 避免各种不良刺激引起患者情绪激动, 注意保暖。轻度低血钙: 遵医嘱静推 10% 葡萄糖酸钙 10 m l, 注意推注速度缓慢, 以防止发生心脏抑制, 药物迅速进入中枢起到缓解四肢抽搐, 根据情况可每 4~6 h 重复 1 次, 中重度低血钙患者给予 10% 葡萄糖酸钙20 m l静脉注射, 可同时肌肉或静脉注射地西泮 5~10 m g。经上述处理绝大多数患者手足抽搐能有效控制, 对于难以控制或短期内抽搐发作频繁者可以给予 10% 葡萄糖酸钙 10~20 m l缓慢静脉滴注, 控制急性症状和预防反复效果良好, 且安全, 不会对心脏产生明显抑制, 另外, 伴有镁降低者可给予 25% 硫酸镁 10~20 m l静脉滴注, 能增加 PTH 对靶器官的敏感性,改善低血钙症状。
2. 非急性发作期护理
告知患者及家属此病是遗传基因缺陷病, 且无特效治疗, 应早发现, 早治疗, 防止出现不可逆病理损害和病程进展, 终生补充钙和维生素 D 是防止急性发作和阻止病情进一步发展的有效方法。治疗期间必须注意:
( 1) 防止维生素 D 不足, 低钙血症, 不能防止急性发作或阻止病情的进展;
( 2) 防止维生素中毒引起的高钙血症和泌尿系结石;
( 3)血钙控制在正常底限为宜, 即可防止维生素 D 不足和低血钙;
( 4) 开始治疗的前 3 个月内, 复查血钙、血磷 1 次 /周, 此后每3~6 个月复查 1 次, 并根据钙磷的水平随时调整剂量, 饮食上少食高磷食品, 如: 奶类、肉、豆制品, 多食用富含高钙低磷的食物。
3. 加强记忆训练
防止记忆功能进一步衰退, 护理人员应有意识地训练患者的记忆, 每日记忆训练应由简单到复杂,循序渐进, 如: 反复训练患者对病区环境, 周围人员, 物品放置位置, 生活设施定位及近期发生的事件进行记忆。也可以应用扑克牌训练患者, 从小到大的顺序进行排列或提供简单的图片, 让患者对颜色物品进行分类, 从而训练患者的分析、判断、推理和计算能力, 让患者干些力所能及的简单操作, 如: 洗碗、扫地、通过日常训练在患者大脑中建立新的条件反射, 以逐步做到生活自理, 鼓励患者学习新鲜事物, 培养多种兴趣爱好以活动脑细胞, 防止大脑功能衰退。总之, 应制订个体化的护理对策并加以落实从而帮助患者尽快康复。
4. 心理护理
本病发作时, 形势凶险, 有死亡的危险。患者及家属有明显的恐惧和焦虑, 情绪高度紧张, 对此医护人员应主动与患者接触, 向家属解释此病的特点, 让患者知道护士不会歧视, 嘲笑他, 尊重其隐私权, 避免患者受刺激, 以防诱发抽搐而加重病情。向患者及家属讲解疾病的相关知识使其了解此病并不可怕, 通过用药, 积极配合治疗和护理, 病情可以控制, 同时生活质量提高。
5. 出院指导与随访
向患者及家属讲解假性甲状旁腺能减退的疾病相关知识, 使其了解定期门诊随访, 坚持到正规医院复诊的重要性。应定期抽取血钙, 防低血钙引起抽搐,以免加重智力障碍, 向患者及家属发放保健小册子, 接受规范治疗和护理, 鼓励患者树立战胜疾病的信心。终生服用钙制剂。

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