先天性全丙种球蛋白低下血症别名:Bruton
先天性全丙种球蛋白低下血症 的检查:
羊水细胞性染色质检查 血清结合球蛋白 血常规 唾液分泌型免疫球蛋白 血清白蛋白与球蛋白比值(A/G) 单克隆丙种球蛋白(MMG) 血清冷球蛋白(CG)
1.血清免疫球蛋白总量少于250mg/dl,IgG少于200mg/dl,IgA、IgM、IgD和IgE均难以测到。
2.循环中的带有表面Ig或Ia样抗原的B细胞显著减少,这点与常见变异型免疫缺陷病不同。
3.缺乏同种血球凝集素或效价很低。
4.对菌苗接种抗体反应极低或缺如。
5.外周血中淋巴细胞数值正常,其中T细胞的百分比上升,而B细胞很少(<0.5%)或缺如。T/B细胞比值上升。
6.细胞免疫功能正常。
淋巴结及扁桃体活检 缺乏生发中心和浆细胞(而骨髓中有正常量的前B细胞)。
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