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小儿变应性亚败血症综合征别名:小儿Wissler-Fanconi综合征

小儿变应性亚败血症综合征 的检查:

蛋白电泳

本征目前尚缺乏特异性的诊断方法。可进行的实验检查有以下几种:
1.血常规检查 可见嗜酸性细胞增高。血红蛋白量减少,可见低血色素性贫血。白细胞总数增高伴核左移,白细胞一般为1万~2万,大多5万,个别>5万,有高达10万者。
2.血液检查
(1)蛋白电泳:白蛋白大多降低,α2和γ球蛋白明显较高。
(2)类风湿因子测定:大多为阴性,少数阳性。儿童晚发病者或病变持续活动者,严重关节炎者较多阳性,且多伴皮下小结。少数病人初呈阴性,后转阳性。阴性者预后差。
(3)狼疮细胞:罕有阳性,且为时短暂。
(4)抗核抗体测定:起病急,全身症状显著者均阴性,仅少数病人阳性且效价低。阳性者常伴类风湿因子阳性或γ球蛋白增高。女病人、多关节炎患者和幼童等较多出现阳性。
(5)免疫球蛋白测定:血清IgG、IgA和IgM可增高,特别在活动期。Bianco称,如病人的IgG增高而IgM不高,伴血清补体增高,病程多属良性自限,预后佳。
(6)血清补体测定:正常或增高,尤以C3、C4、C3a为著,而C1q则无变化。补体增多的原因系过度消耗致合成增加而呈过度补偿。 (7)血沉:大多增快,但与发热高低无关。
(8)抗链球菌溶血素“O”:1/5~1/2人抗“O”增高。大多数先前有感染史,本征抗“O”测定结果并不高于对照组,故这一试验缺乏特异性。
(9)其他:红细胞寿命缩短,铁剂治疗效果差。黏蛋白可增高,C反应蛋白于活动期常呈阳性。有人认为血浆黏蛋白酪氨酸可作为炎症活动的参考指标。
3.骨髓检查 骨髓象示增生性改变。
4.血培养检查 均获阴性结果。
5.尿液检查 出现热性蛋白尿或持续性蛋血尿,并发淀粉样变者则蛋白尿较长久且严重。
6.关节活检 示滑膜细胞增生、滑膜肥厚水肿、小血管增多伴血管内皮肿胀。以浆细胞和淋巴细胞为主的浸润,也可有中性粒细胞,常伴纤维素沉积。
皮疹活检示胶原纤维明显水肿伴血管周围中性粒细胞浸润,也可有淋巴细胞和浆细胞。
做X线胸片、心电图、B超等检查。
1.X线检查 骨片示软组织肿胀、骨质疏松、骨骺生长改变、骨质侵蚀和关节僵直。胸片可发现胸膜炎改变。
2.心电图检查 可呈心肌炎改变、心肌损伤、心室肥厚及房室传导阻滞等改变,有的可发现心包炎。

 

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