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小儿普通易变型免疫缺陷别名:小儿常见变异型免疫缺陷病

小儿普通易变型免疫缺陷 的检查:

1.免疫球蛋白和抗体反应 血清免疫球蛋白含量普遍降低,但一般不会低至XLA的水平。绝大多数CVID患者血清IgG含量不超过300mg/dl,个别病例可达到500mg/dl,血清IgM和IgA水平也甚低。对各种抗原刺激缺乏免疫应答,血清同族血凝素效价低下。噬菌体Φx174抗体反应显示可产生少量中和抗体,抗体类别仅限于IgM,很少向IgG转换。
2.B细胞计数 多数CVID患者外周血B细胞数大致正常,少数病例B细胞减少。B细胞表面标记正常。外周血B细胞呈未成熟状态。
3.T细胞计数和功能 外周血T细胞数大致正常,1/3的病例T细胞亚群出现异常,表现为CD8 T细胞升高,CD4/CD8 T细胞比值下降(低于1.0),这些病例多伴有脾、淋巴结肿大和支气管扩张症。外周血T细胞经丝裂原(PHA)诱导的增殖反应和分化功能均低下,产生细胞因子的能力不足。
根据病情选择辅助检查。胸片可见肺部感染炎症影,反复感染者可见支气管扩张;B超可见肿大的淋巴结和脾肿大等等;内窥镜检查发现小肠固有层多发性淋巴滤泡和生发中心;消化道造影显示肠黏膜粗糙,凹凸不平或息肉样影像。

 

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