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婴儿型黑矇性痴呆别名:晚发性婴儿黑矇性家族性痴呆

婴儿型黑矇性痴呆 的检查:

本病患儿末梢血淋巴细胞有空泡。多核白细胞有嗜苯胺蓝性颗粒增多。脑脊液蛋白有轻度增加,不超过80mg/L,皮肤、肌肉、直肠黏膜活检可用组织化学方法和电镜检查沉积物。也可收集尿沉淀物作电镜检查诊断本病,更为简便。
1.脑电图改变 有阵发性2.5~4c/s慢波和非典型棘慢波。
2.视网膜电流图 视网膜电流图异常可作诊断参考。

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    第二军医大学附属长海医院
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