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家族性红细胞增多症别名:氧亲和力增高血红蛋白

家族性红细胞增多症 的检查:

红细胞寿命 红细胞烯醇化酶 红细胞二磷酸甘油转移酶 红细胞流动系数TK值 红细胞流变特性检测 红细胞膜磷脂

1.外周血 血红蛋白浓度可正常或不同程度升高,甚至可达238g/L,血细胞比容0.42~0.70。白细胞和血小板计数正常。
2.血红蛋白电泳 可显示出部分氧亲和力增高异常血红蛋白的泳动速度与HbA不同,而出现一异常区带。另有部分异常血红蛋白需用pH 6.2缓冲液或等电聚焦电泳方能与HbA区分。还有一些异常血红蛋白不能用电泳方法鉴别,而需测定氧亲和力(P50值)方能肯定,此类异常血红蛋白的氧亲和力较正常高4~6倍。
根据临床表现、症状、体征选择心电图、B超、X线、生化等检查。

 

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  • 刘秀霞 刘秀霞 助理医师
    南昌大学第二附属医院
    血液科
  • 井丽萍 井丽萍 副主任医师
    中国医学科学院血液学研究所血液病医院
    血液科
  • 韩忠朝 韩忠朝 副主任医师
    中国医学科学院血液学研究所血液病医院
    血液科

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