中枢神经系统肉芽肿性血管炎别名:孤立性中枢神经系统血管炎
中枢神经系统肉芽肿性血管炎 的检查:
1.血、尿、便常规检查多正常。
2.ESR大多正常,少数可增快,无其他自身免疫性疾病的证据。
3.腰穿CSF检查 80%的患者有异常,CSF压力正常,无色透明,细胞数可增高或正常,以淋巴细胞增多为主,糖和氯化物含量正常,蛋白略增高。
4.脑电图检查 约81%的患者有异常,多呈非特异性的弥漫性慢波。
5.脑CT或MRI检查 不同患者的表现差异很大。多数显示有大小不等的低密度缺血病灶或梗死灶。可呈不对称性强化。
6.脑血管造影 有一定的诊断价值,71%以上的患者有典型的血管多灶性损害的表现,血管粗细不均,可呈节段性的狭窄或扩张、血管阻塞及血管排空延迟等,似“腊肠”样改变,提示脑部血管炎的存在。但不能明确是本病的血管炎,其他的脑部继发性血管炎也可有类似的表现。有些可因受累的血管太小,脑血管造影可正常。
7.脑组织活检 对脑部病灶的立体定向手术活检,对PACNS的诊断有决定性意义。活检组织的病理可见软脑膜小血管有节段性坏死,或肉芽肿性血管炎。血管壁有明显的炎症表现,常有淋巴细胞、单核细胞、组织细胞及浆细胞的浸润。为了提高其诊断的准确率,建议活检时同时取材皮质和软脑膜。
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