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维生素E缺乏神经病别名:维生素E缺乏神经病变

维生素E缺乏神经病

(一)发病原因
吸收不良、脂肪代谢障碍、进入肝循环受抑、α-生育酚运转蛋白(α-TTP)变异、β-脂蛋白缺乏等任何代谢阶段紊乱都可引起维生素E缺乏。
下列患者易发生维生素E缺乏:低脂蛋白血症、肝脏胰腺病变、胆囊纤维化与原发性胆道闭塞、α-TTP缺陷、家族性维生素E缺乏、其他原因所致胆汁淤积症等。妊娠时血浆维生素E水平升高,但未成熟儿因脂肪组织少,维生素E储存不足和维生素经胎盘运转障碍,维生素E水平较低。
多数严重维生素E缺乏的患者,有自幼严重的吸收不良和少见的家族性维生素E缺乏。常染色体隐性遗传的家族性维生素E缺乏,是因位于8号染色体上α-TTP基因突变造成α-TTP缺陷,阻碍维生素E与极低密度脂蛋白的结合所致。
(二)发病机制
维生素E在小肠与乳糜颗粒同时吸收,通过门脉进入肝脏。在肝脏再生的维生素E在α-生育酚运转蛋白(α-TTP)的作用下与低密度和极低密度脂蛋白结合。维生素E主要储存于脂肪、肝脏和肌肉中。通过抗氧化、调节免疫和抗血小板作用等机制发挥生理作用。维生素E通过防止自由基氧化,从而保护细胞膜以免损伤,通过防止低密度脂蛋白的氧化等作用预防动脉硬化。
维生素E缺乏导致轴突膜损伤,进而造成周围神经、脊神经节、后根和脊髓后柱的轴突变性。从表面看,维生素E缺乏所致脊髓的病理改变与维生素B12缺乏所致的亚急性联合变性相似,但实际上维生素B12缺乏的损伤是因后柱和侧索海绵状髓鞘脱失所致,而维生素E缺乏则引起脊髓后柱、脊神经节后根和克拉克柱的轴突肿胀、营养不良和星形胶质细胞增生。
Harding等1982报道两个成人因脂肪吸收不良20年以上,发生进行性神经病变,主要表现脊髓小脑束变性及周围神经病,并且用维生素E治疗有效。Rosenblum等报道6例患慢性胆管淤滞性肝病的儿童,他们血清维生素E均降低,其中2例做了神经病理检查发现脊髓后索中轴突营养不良(axonal dystrophia),即轴突终端或终端前部变粗呈梭形胀大,镀银染色显示更清楚。此外,髓鞘脱失及周围神经中大而有髓纤维消失。Saito等(1982)描述1例死于家族性肝内胆汁淤滞女孩神经肌肉疾患的神经病理,发现感觉节细胞的中枢及周围支轴突远端均有损害,脑干内的感觉核及动眼核、基底核、克拉克柱、后角及脊神经根节中的神经细胞脱失等现象。多数研究认为人或动物缺乏维生素E时,感觉神经细胞的中枢及周围支纤维出现逆死现象(dying back),且中枢支纤维变性较周围支纤维严重。 食物中的维生素E在小肠中段以微胶粒的形式吸收,它的吸收与膳食脂肪的吸收相似。必须溶解于胆汁中才能达到肠吸收细胞的表面。通过被动扩散进入肠黏膜细胞。正常情况下生育酚的吸收率为20%~25%。中链三酰甘油可促进维生素E吸收,而多不饱和脂肪酸则抑制其吸收。血中的维生素E可和各种脂蛋白结合后转运,部分也通过红细胞转运。维生素E存在于脂肪细胞的脂肪滴、所有细胞的细胞膜和血循环的脂蛋白中,主要储存于脂肪组织、肌肉和肝脏。维生素E主要从粪便排出,少量经尿排出。
维生素E的主要生理功能为抗氧化作用,它保护细胞膜中的多不饱和脂肪酸,细胞骨架及其他蛋白质的巯基和细胞内的核酸免受自由基的攻击。维生素E缺乏使细胞内的抗氧化机制发生功能障碍,引起细胞损伤。这一功能与维生素E抗动脉硬化(使动脉壁脂类过氧化物减少),抗癌症(破坏亚硝基离子,阻断亚硝胺生成),改善免疫功能保护眼睛视觉(减少视网膜脂类过氧化物累积和晶状体循环)和延缓衰老过程(使脂褐质含量减少)有关。其次维生素E通过促进细胞核RNA更新蛋白质合成,从而促进某些酶蛋白合成。实验动物缺乏维生素E时出现氧化磷酸化障碍,氧的利用率降低。维生素E可调节血小板的黏附力和聚集作用,保护红细胞完整性,缺乏时引起溶血性贫血;还能维持生殖器官的正常功能,动物实验证明,维生素E缺乏时,不能生成精子,受精卵不能植入子宫等。

 

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