先天性肠旋转不良

先天性肠旋转不良

(一)发病原因
胚胎早期肠道为一直管，并有共同的肠系膜。胚胎第6～10周，因中肠发育甚速不能容纳在发育较慢的腹腔内，而被迅速增大的肝脏推挤，大部分中肠经脐环突入卵黄囊内，形成一个生理性脐疝。至胚胎第10～11周，腹腔的发育加快，容积增大，中肠又回纳到腹腔，并以肠系膜上动脉为轴心，按逆时针方向逐渐旋转270°，使十二指肠空肠曲从右到左，由肠系膜上动脉后方转至左侧，形成十二指肠悬韧带。使回肠结肠连接部从左向右在肠系膜上动脉的前方转至右上腹。以后再逐渐降至右髂窝。正常旋转完成后，横结肠位于肠系膜上动脉的前方，升结肠和降结肠由结肠系膜附着于腹后壁，小肠系膜从左上腹斜向右下腹，并附着于腹后壁。
近年有人引用Snyder和Chaffin原著的图解描述，将中肠分为十二指肠空肠袢和回肠结肠袢两个部分。前者的旋转是肠袢原位于肠系膜上动脉的右侧上方，最初反时针旋转90°到达右下方，再经90°转至动脉的后方，最后90°转至动脉的左侧，形成十二指肠悬韧带。后者的旋转也同样如此，肠袢原位于动脉的左下方，经3次90°逆时针旋转共270°使横结肠位于动脉的前方，将盲肠移至右上腹，再逐步降到右下腹部。伴随着肠的旋转，在最后一个阶段，中肠的系膜与后腹壁融合，肠系膜的根部从屈氏韧带起斜行向右下腹部盲肠为止，如此十二指肠、盲肠及升结肠均被固定，小肠系膜有一相当宽的基底部附于后腹膜，在这种正常的解剖情况下，中肠不易发扭转。
(二)发病机制
如果肠管的正常旋转过程，在任何阶段发生障碍或反常，都会出现肠管位置异常，并可发生各种不同类型的肠梗阻。胚胎期肠旋转不良的类型有：
1.中肠未旋转 中肠在退回腹腔时未发生任何程度的逆时针方向的旋转，小肠与结肠均悬挂于共同的肠系膜上，肠系膜根部在脊柱前方呈矢状面排列，常伴发脐膨出及腹裂畸形。
2.肠旋转不完全 肠袢旋转90°后停止，小肠悬挂于腹腔右侧，盲肠和近端结肠居于腹腔左侧，阑尾位于左下腹，为常见的旋转异常。十二指肠下部位于肠系膜根部右侧，不存在十二指肠空肠曲，升结肠在脊柱前方或左侧。十二指肠、小肠及结肠悬垂于共同的游离肠系膜上。
3.肠旋转不良Ⅰ型 肠袢旋转180°后停止，十二指肠下部在肠系膜根部后方，盲肠和升结肠位于腹部中线，并有片状腹膜粘连带或索带，跨越于十二指肠第二部分的前方，附着于右侧腹后壁。为近端结肠发育停顿时盲肠在十二指肠前方的脊柱右侧，压迫十二指肠或形成高位盲肠。
4.肠旋转不良Ⅱ型 本型乃十二指肠反向旋转，其异常旋转过程复杂，故有多种畸形表现。起初中肠近端按正常反时针方向旋转90o后不再按原方向旋转，异常地自右向左顺时针方向转回90°～180°，使十二指肠空肠曲停留在肠系膜上动脉的前方而不是正常的后方。同时中肠远端的回肠盲肠袢向右侧移行位于右上腹十二指肠前形成高位盲肠。如果回肠盲肠袢继续向右下腹前进，将小肠及肠系膜血管全部包裹在近端结肠系膜内则形成结肠系膜疝，升结肠系膜构成疝囊，日后可因疝囊口的压迫或囊内小肠互相挤压发生小肠梗阻。
5.肠反向旋转 当中肠在Ⅱ型异常地顺时针方向旋转180°致十二指空肠曲处于肠系膜上动脉前方，同时结肠近端以顺时针方向旋转到肠系膜上动脉和小肠系膜的后方，盲肠继续向右下腹行进导致横结肠中部停留在动脉后面。以后发生横结肠梗阻。如果中肠近端继续以肠系膜上动脉为轴心按顺时针方向附加旋转180°，则使十二指肠空肠曲移至肠系膜上动脉左后方，此时盲肠就移行并停留在左侧腹腔。
6.小肠共有总肠系膜 升结肠系膜未附着于腹后壁是中肠旋转不良的合并异常，它也可以是正常肠旋转孤立症状，也可与肠旋转不良同时并存。此时，十二指肠下部位于肠系膜上动脉后方，十二指肠曲位于腹部左侧。呈总肠系膜时肠系膜根部形成的细柄状，自胰腺下方伸出呈扇形散开，升结肠靠近右侧腹壁，但无粘连。若升结肠系膜部分黏着于后腹壁，则盲肠与相邻的升结肠游离。
合并畸形：占30%～62%，半数为十二指肠闭锁，其他有空肠闭锁、先天性巨结肠、肠系膜囊肿等。
7.胃、十二指肠旋转异常 因为胃的反向旋转脐肠袢随反向胃移位或异常旋转，本型常伴心脏发育畸形如法洛四联症、三腔心或动脉假干。