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先天性肠旋转不良

由于肠旋转异常过程复杂,造成多种病理表现及并发症,依其发生率多寡分述如下。
1.腹膜索带压迫十二指肠 当回肠盲肠袢旋转受阻,盲肠停留在右上腹、胃下方或左上腹部时,由盲肠和升结肠发出膜状结缔组织称腹膜索带(ladd band),跨越十二指肠第2部或第3部前面附着于右侧后腹壁,造成对十二指肠的压迫,有时盲肠本身固定于十二指肠前。临床上均表现为十二指肠完全性或不完全性肠梗阻。腹膜索带存在于所有肠旋转不良患者。
2.肠扭转 半数以上可发生小肠或中肠扭转。由于小肠、盲肠和升结肠系膜不附着,仅在肠系膜上动脉根部以狭窄的系膜柄连接于后腹壁,全部中肠悬挂于细柄系膜根上,使肠管容易环绕系膜柄发生顺时针方向扭转(即逆正常旋转运动的方向扭转),造成急性高位肠梗阻。肠扭转程度自360°~720°不等,多圈而紧窄的扭转使肠系膜血管梗死及肠坏死。
3.空肠近端膜状粘连 凡十二指肠空肠曲旋转受阻,使十二指肠停留在肠系膜上动脉前方或右侧者,均可见空肠起始段被膜状组织粘连缠绕使空肠扭曲梗阻。

 

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  • 徐伟珏 徐伟珏 主任医师
    上海市儿童医院
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  • 马丽霜 马丽霜 主任医师
    首都儿科研究所附属儿童医院
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  • 易 斌 易 斌 主任医师
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