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真性红细胞增多症

1.血管并发症 其发生率20%~80%。意大利PV研究组报道1213例PV患者诊断前或随访中血栓发生率为40%。主要是由于高血容量和高黏滞血症导致静脉血栓和血栓性静脉炎。也可发生在周围动脉、脑动脉和冠状动脉,引起偏瘫和心肌梗死等严重后果。血栓性静脉炎伴栓塞主要发生在肺部,但肠系膜、肝、脾和门静脉也可发生,可引起急腹症。血细胞比容明显升高,伴血小板、白细胞计数升高,年龄的增加和既往有血栓病史及反复静脉放血是血栓形成的高危因素。
2.MDS 作为PV的并发症已日渐引起人们的关注,那些:
①标准治疗后迅速脾大;
②无明显骨髓纤维组织增生;
③骨髓极度活跃(<90%)伴髓系、红系和巨核系三系增生异常;
④外周血单核细胞计数>1×109/L,增生异常的髓系细胞极度浸润肝脾的患者,提示可能出现MDS。

 

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