原发性骨淋巴瘤的临床表现多种多样，通常仅表现为局部病变，而无全身症状。患者常述局部骨痛、皮肤肿胀、活动障碍或触及肿块,肿块进行性增大，少数人表现为病理性骨折。本病的临床表现、病情的轻重、病程的发展在各例差别较大，与病变部位、病期及并发症有关。骨痛为最常见的临床症状，大部分患者仅有骨骼系统的浸润，表现为单纯的骨痛。约1/3的病人只有1处病变，1/3的病人有2处或2处以上的病变，部分病人既表现有骨痛，又有局部软组织的肿胀和疼痛，还有一小部分病人先有局部软组织的改变，后才有骨骼的病变。病变最常见的部位是长骨，最多发的部位为股骨、髂骨、脊椎骨、上颌骨肋骨、下颌骨等部位。