肿物增长可影响视力和眼球运动，手术切除是必要的。手术进路应根据病变位置和范围而定。眶前、中段肿瘤，前路开眶可完整切除病变；眶后段或肌肉圆锥内者往往需要外侧开眶。此病对放射线照射和药物反应不敏感。病变弥散浸润，缺乏明显边界且侵袭范围广泛，手术治疗只能是反复的部分切除。