眼眶横纹肌肉瘤需要和下列疾病相鉴别：1、眶蜂窝织炎。儿童鼻旁窦发育不完善，屏障作用弱，易引起眶蜂窝织炎。表现为发热，外周血检查白细胞计数明显升高。眼睑、结膜、眶部严重充血水肿，不能扪及肿物，影像学检查见眶内及眶周弥漫高密度影，斑驳状，边界不清。2、绿色瘤。为急性白血病的眼眶侵犯。患者有贫血貌，可双眼发病。影像学检查肿瘤与眼球或眶壁呈铸造样改变，晚期可侵袭骨质，外周血和骨髓穿刺检查均可见异常增多的幼稚造血细胞。3、眶内急性出血和血肿。一些罹患眶内静脉性血管畸形、淋巴管瘤等的患者，由于外伤及其他引起颈静脉压升高的诱因导致眶内急性出血并形成血肿，眼球突出进展迅速，甚至脱出于睑裂外，眶压增高，结膜下可见淤血。影像学检查可见眶内大小不等的出血腔或孤立的血肿，MRI扫描可显示有液平、彩色多普勒超声检查病变内无血流信号是重要鉴别点。