早期肿瘤较小时可以没有任何症状。偶然在B超或CT检查时发现胰腺占位性病变。多数胰腺肉瘤发现时瘤体已很大。患者可出现上腹部隐痛不适，病变压迫或侵犯腹腔神经丛可出现腰背酸痛，半数患者就诊时上腹部可触及包块、质地较硬，移动度差。患者可出现恶心，呕吐，晚期可有低热和体重下降。