咽畸胎瘤应尽早手术切除。手术宜在全麻下进行，以保证完整切除肿瘤和保持呼吸道通畅。手术根据部位、大小不同而各异，多数可采用经口径路，也可采用经腭径路、颈径路或鼻侧切开径路。近年来有报道鼻内镜辅助下行鼻咽部畸胎瘤切除的报道。若合并腭裂，可分期手术处理。良性畸胎瘤完全切除肿瘤即可，无需其他特殊处理，术后远期效果好，复发率低；恶性畸胎瘤则应按照恶性肿瘤治疗原则适当扩大切除范围，术中根据病变部位进行修复，并结合化疗，术后应注意随访。