咽部畸胎瘤的临床表现与咽部畸胎瘤的大小、生长部位、形状相关。咽部小的畸胎瘤常无症状而漏诊，有时在咽部检查时发现，稍大肿瘤可部分阻塞咽腔而出现打鼾、吸吮不连续、鼻内分泌物多，可有鼻音重、咽痒、恶心、呕吐等。多数肿瘤有蒂，如肿瘤较大坠于下咽部、喉前庭可发生窒息；坠入食管可有吞咽困难；阻塞鼻咽可致张口呼吸、小儿喂养困难。值得注意的是，呼吸、吸吮困难是新生儿先天性咽畸胎瘤的两大主要症状，其中呼吸困难最早发现，发生率为43.4%。查体可见肿瘤多有蒂，活动性大，形似息肉，为块状，蒂的基部为黏膜，肿瘤表面为灰白色或半透明状，常有无数黄色纤毛或毛发。