脊索瘤多位于鼻咽，随着肿瘤增大，常有头痛、进行性鼻塞、脓性鼻涕、鼾声、嗅觉减退、耳鸣、耳聋等。发生于口咽、下咽者较少，可有吞咽下不适及出现呼吸困难。肿瘤向颅内发展，可出现颅神经受累的症状。查体可见鼻咽顶壁、咽后壁、侧壁上有肿块隆起，基底广，触之稍硬，表面有正常粘膜。