纵隔畸胎瘤除恶性淋巴瘤与已有转移者外，均应根据患者身体情况尽早手术切除。即使是良性肿瘤，长大后可压迫呼吸道、心脏、上腔静脉，产生严重症状。恶性畸胎瘤可进行放疗和/或化疗。如已出现上腔静脉与气管压迫综合征，通常应先做化疗，待压迫症状缓解后，根据情况继续采用放疗或化疗。