急性化脓性胆管炎起病常急骤，突然发生剑突下或右上腹剧烈疼痛，一般呈持续性。继而发生寒战和弛张型高热，体温可超过40℃。常伴恶心和呕吐。多数患者有黄疸，但黄疸的深浅与病情的严重性可不一致。近半数患者出现烦躁不安、意识障碍、昏睡乃至昏迷等中枢神经系统抑制表现，同时可伴有血压下降。提示患者已发生败血症和感染性休克，是病情危重的一种表现。胆囊未切除者常可扪及肿大和有压痛的胆囊和肝脏。