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埃莱尔-当洛综合征别名:埃莱尔-当洛综合症

(一)治疗
本综合征无特效疗法,轻症者不需治疗,重症者可予对症处理。如有动脉瘤可进行手术治疗,有多动症状者可用中枢兴奋药呱酯甲酯。
1.内科对症治疗 消化道出血时应给予输血和止血药物;心力衰竭者可给予强心药物及利尿药物;合并感染时,可用抗生素。
2.手术治疗 一旦发生关节脱位,则需予以及时复位,并用绷带固定数周。对于脊柱畸形,可行矫形手术,但需注意预防手术并发症如出血过多、缝合及愈合不良等。有心脏瓣膜畸形者,可行瓣膜置换手术。
(二)预后
无心脏病变者,预后良好。有心脏病变者多死于心力衰竭。第Ⅳ型 为皮下出血型、动脉型或称Sack型,无皮肤过度伸展,但皮肤菲薄,可以透见皮下的网状静脉,易于出血。常因动脉破裂或消化道穿孔而死亡,很少活到20岁。

 

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  • 曾玮 曾玮 副主任医师
    首都医科大学附属北京潞河医院
    风湿免疫科

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