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小儿海蓝组织细胞增生症别名:小儿海蓝组织细胞综合征

小儿海蓝组织细胞增生症

海蓝组织细胞增生症(sea blue histiocyte syndrome)一词始于1970年。原发性患者系常染色体隐性遗传性疾病。由于神经鞘磷脂酶活性降低,受累组织中神经鞘磷脂和神经糖脂积聚,经组织化学染色呈海蓝色颗粒故名。有人认为可能是NPD的一种变异型。

小贴士

病变部位:
胸部 腹部 皮肤
就诊科室:
小儿科
典型症状:
黄疸 脾肿大 肝肿大 丘疹
检查项目:
骨髓各系细胞形态学检查
混淆疾病:
小儿郎格罕细胞性组织细胞增生症
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