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畸形性骨炎别名:变形性骨营养不良症

畸形性骨炎 的检查:

一般摄片检查 骨显像 血清酸性磷酸酶(ACP) 尿羟脯氨酸 手畸形检查

实验室生化指标检查对本病的诊断、除外其他原因引起的代谢性骨病和判断疗效有重要意义。由于本病影响骨的吸收和形成,因此,反映骨吸收和形成的生化指标常常会升高。
1.反映骨吸收的指标如尿吡啶啉交联和脱氧吡啶啉交联可升高。
2.反映骨形成指标有血碱性磷酸酶或骨源性碱性磷酸酶及尿羟脯氨酸,这些指标均可升高。当只检测血碱性磷酸酶时应注意排除肝病的干扰。碱性磷酸酶的检测为监测病情活动和判断疗效最为有效的指标。当病变范围广,尤其侵犯颅骨时碱性磷酸酶升高可达正常参考值上限的10倍以上。
3.其他判断代谢性骨病的指标如血钙、磷、镁等常在正常范围 血钙升高应注意有无合并恶性肿瘤、原发性甲状旁腺亢进或长期卧床者。本病活动期时有部分患者血甲状旁腺素升高而血钙正常。
4.X线检查 X线表现具有一定的特征性,如颅骨病变早期X线表现为病变颅骨区多数边缘锐利的骨质疏松区,由外板向内板发展,病灶周围为骨硬化带,病变进展期,在板层骨与编织骨之间骨层增厚,形成不规则或棉球状骨影,外板出现疏松时,内板可表现为硬化像,此为本病的X线特征性表现之一。长骨病变,往往是骨皮质先受累出现透亮区,之后在骨海绵质内出现囊状区,使皮质菲薄呈双重轮廓。在病变初始区与正常区交界部,可见到V形或“火焰状”溶骨带,为骨吸收所致。病变进入修复期后,V形分界带被修复组织掩盖,并形成多层状骨膜新生骨,使骨干增粗,并沿力线方向呈粗放的条纹或网状小梁排列,引致长骨弯曲、粗大畸形。
5.骨扫描可用于了解病变的范围和程度,但一般不用于诊断。骨扫描提示单骨性病变时应注意除外其他损伤如骨折、感染、恶性肿瘤等。由于本病的病变部位恒定,因此患者在长期随诊中出现的可能与本病有关或无关的病情变化,可以通过患者初期的骨扫描资料加以判断和鉴别。

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