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小儿假性粒细胞减少症别名:小儿家族性良性粒细胞减少症

小儿假性粒细胞减少症 的检查:

1.血象 白细胞总数及中性粒细胞百分比均下降(小数类型白细胞总数正常),ANC(白细胞总数×中性粒细胞质百分数)低于正常水平。红细胞、血红蛋白、血小板大致正常。白细胞分类可有单核细胞、嗜酸细胞、淋巴细胞轻度增多。恢复期在ANC恢复正常之前可先有幼稚粒细胞出现,甚至出现类白血病反应。一旦发现粒细胞减少,应每周监测2~3次,必要时应连续监测6~8周,确定其是周期性或是持续性。周围血液白细胞计数低于4.0×109/L(4000/mm3)称为白细胞减少症(leukopenia)。白细胞减少症最常见是由中性粒细胞减少所致。中性粒细胞绝对计数低于(1.8~2.0)×109/L(1800~2000/mm3)称为粒细胞减少症(neutropenia);低于(0.5~1.0)×109/L(500~1000/mm3)称为粒细胞缺乏症(agranulocytosis),常伴有严重的难以控制的感染。
2.骨髓象 可选择性分析骨髓象,除外其他累及骨髓造血的疾病,并有助于分析粒细胞减少的机制。一般而言,骨髓粒系增生及细胞构成基本正常,多见于假性粒细胞减少,增生亢进多见于免疫性粒细胞破坏过多或VB12、叶酸缺乏致粒细胞无效生成,粒系增生低下或原、早幼粒细胞显减少或伴胞浆出现中毒颗粒等见于药物、化学毒物等所致粒系增生抑制;原、早幼粒细胞正常而中、晚幼粒以下阶段粒细胞减少,见于成熟障碍。一般红细胞系、巨核系无明显改变。骨髓干细胞体外培养发现粒系集落数目减少、集落/丛比值<1提示粒系增生不良,在培养体系中分别加入病人血清和不加病人血清,两组对比观察集落数目及分化程度,有助了解患者血清中是否存在抑制粒系增殖分化及成熟的因素。 合并感染时,根据临床表现选择X线胸片检查、B超检查等。

 

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