小儿血管免疫母细胞淋巴结病别名：小儿血管免疫母细胞性淋巴病伴异常蛋白综合征
小儿血管免疫母细胞淋巴结病 的检查：
1.血象检查 多有不同程度贫血，白细胞增加，有时呈类白血病反应，中性粒细胞和嗜酸性粒细胞增多。血小板可减少。1/4病例外周血可见免疫母细胞。
2.骨髓象检查 增生明显活跃，免疫母细胞可占3%～46%，常有浆细胞和网状细胞增多，嗜酸性粒细胞偏高。
免疫母细胞：大小约为15～25μm，呈卵圆形或多角形，胞浆适量，核大呈卵圆形，略偏心位，核膜厚，染色质呈细网状，有1个大的或2～3个小核仁近核膜，有时呈双核或多核。苏丹黑、非特异酯酶染色阴性，PAS部分阳性。胞膜表面有IgG Fc受体及补体受体。
3.淋巴结病理检查 必须多次做不同部位的淋巴结活检，作为确诊依据。特征性改变为：
(1)以免疫母细胞为主的免疫活性细胞增生浸润，正常淋巴结结构破坏或消失。
(2)小血管显著增生，以皮质旁区最显著。
(3)嗜酸性无定型物质沉着于浸润细胞间。
4.免疫学检查 多数呈克隆Ig增高，部分为单株(IgG或IgM)增高，血清中可有κ和λ轻链。抗人球蛋白试验阳性。CH50降低，γ球蛋白少数减低。
5.血液生化检查 血沉增快，碱性磷酸酶和LDH活性增高。
6.X线检查 可有肺部浸润及胸腔积液。
7.B超 腹部B超可见肝、脾肿大。
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张熔 副主任医师
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