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进行性骨干发育不良(progressive diaphysial dysplasia,PDD)又称增殖性骨膜炎、对称性硬化性厚骨症、 Engelmann 病或Camurati-Engelmann病。可见于各种年龄,小儿多发。男女性发病无明显差异,有家族叁代四人发病的报道。起病缓 慢、隐匿,因四肢长骨受累,故常表现为肢体疼痛,肌无力。因大多数于婴儿期发病,所以身体发育差,步行晚,步态不稳,呈“鸭步”。消瘦、矮小,患者不能跳跃、奔跑。
四肢
外科 病理科 小儿科
五迟 进行性骨干发育不良
血红蛋白 普通透视检查(透视)
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五迟 齿迟 婴儿步行晚 智力发育迟缓 语言发育迟缓 行迟 中医科
进行性骨干发育不良 消瘦 婴儿步行晚 视力障碍 听力减退 骨缝分开 肌性肌无力 骨科
小儿进行性骨干发育不良 肌肉萎缩 步态异常 疲劳 牙齿异常 眼球突出 婴儿步行晚 小儿科
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