支气管扩张的发病原因有哪些 支气管一肺感染引起支气管扩张

　　支气管扩张可分为先天性与继发性两种。先天性较少见，是由于先天性支气管发育不良，存在先天性缺陷或遗传性疾病，使肺的外周不能进一步发育，导致已发育支气管扩张，如支气管软骨发育不全(Williams-Camplen综合征)。

　　诱发支气管扩张的病因是哪些

　　有的病人支气管扩张在出生后发生，但也有先天异常的因素存在，如Kartagener综合征，患者除支气管扩张外可伴有内脏异位和胰腺囊性纤维化病变，它实际上属于纤毛无运动综合征(immotileciliasyndrome)的一个亚型。支气管扩张症也可见于Young综合征，该病特征为阻塞性精子缺乏，慢性鼻窦炎，反复肺部感染和支气管扩张。部分支气管扩张病人显示免疫球蛋白缺陷。IgG缺乏易于反复细菌感染，其中IgG2和IgG4缺乏更为重要。

　　继发性支气管扩张的主要发病因素是支气管和肺的反复感染、支气管阻塞以及支气管受到牵连，三种因素相互影响。儿童时期麻疹、百日咳、流行性感冒(某些腺病毒感染)或严重的肺部感染如肺炎克雷白杆菌、葡萄球菌、流感病毒、真菌、分枝杆菌以及支原体感染，使支气管各层组织尤其是平滑肌纤维和弹性纤维遭到破坏，黏液纤毛清除功能降低，削弱了管壁的支撑作用，吸气、咳嗽时管腔内压力增加，管腔扩张，而呼气时不能回缩，分泌物长期积存于管腔内，发展为支气管扩张;支气管肿瘤，支气管内膜结核引起的肉芽肿、瘢痕性狭窄，异物吸入(吸入性肺炎、吸入有害气体或硅石、滑石粉等颗粒)、黏液嵌塞或管外原因(如肿大的淋巴结、肿瘤压迫)均可使支气管腔发生不同程度的狭窄或阻塞，使远端引流不畅发生感染而引起支气管扩张;随病情进展，支气管周围纤维增生、广泛胸膜增厚以及肺不张、胸腔内负压对病肺的牵引，产生对支气管牵拉，同时由于局部防御机制和清除功能降低，反复感染使支气管壁肌层萎缩，软骨破坏、张力下降，在管壁外牵拉力作用下形成持久的扩张。

　　支气管一肺感染引起支气管扩张

　　多种原因都可以引起支气管扩张。虽然我国近年来由支气管一肺感染所致的支扩(感染后性支扩)和由支气管一肺结核所致的支气管扩张(结核后性支扩)病例数已明显减少，但仍然是各种原因中最多见的。

　　病因和发病机制是什么

　　支气管扩张发病机制中的关键环节为支气管感染和支气管阻塞，(考试大网站整理)两者相互影响，形成恶性循环，最终导致支气管扩张。另外，支气管外部纤维的牵拉、先天性发育缺陷及遗传因素等也可引起支气管扩张。

　　1、支气管器质性阻塞

　　支气管管腔内肿瘤、异物或管外肿大淋巴结可以造成支气管狭窄或部分阻塞，在支气管内形成活瓣作用，使得空气吸入容易而呼出难，阻塞部位以下的支气管内压逐渐增高，造成管腔扩张，同时部分阻塞使得引流不畅，易引起继发感染而破坏管壁，形成本病。

　　2、支气管一肺感染

　　婴幼儿时期严重的支气管一肺感染是引起支扩的主要原因之一，如麻疹、百日咳、流行性感冒等，可并发细菌感染而引起细支气管炎和严重的支气管肺炎，从而造成支气管管壁的破坏和附近组织纤维收缩;这些病变使支气管引流不畅，分泌物潴留，导致阻塞;而阻塞又容易诱发感染。这一感染一阻塞一感染的过程反复进行，最终导致支气管扩张。支气管和肺部慢性感染，如慢性肺脓肿等，使支气管管壁的弹性纤维和平滑肌破坏、断裂，支气管变薄，弹性下降，易于扩张。肺结核在痊愈过程中常伴有支气管肺组织纤维组织增生，牵拉支气管，造成局部支气管扭曲、变形，分泌物不易被清除;随后继发的普通细菌感染使病变进入感染一阻塞一感染的恶性循环过程，最终形成支扩。

　　3、支气管外部的牵拉作用

　　肺组织的慢性感染或结核病灶愈合后的纤维组织牵拉，也可形成支气管扩张。

　　4、先天及遗传因素

　　纤毛细胞发育不全，使纤毛杆与各纤丝之间只有致密基质，而浮状物与纤丝间的联系和(或)动力蛋白侧臂有所缺失，这将引起纤毛固定，纤毛一粘液排送系统的功能明显降低，故易发生支气管扩张、鼻窦炎、中耳炎、支气管炎和肺炎等。卡塔格内综合征(Kartagenersyndrome)包括右位心、鼻旁窦炎和支气管扩张三种病变。多认为纤毛功能异常是其发病的原因：胚胎发育早期，纤毛功能异常使内脏不能进行正常转位，从而形成右位心和其他内脏反位。纤毛功能异常也影响精子的运动，故男性患者常有不孕症。

　　遗传因素参与支气管扩张形成，如囊性纤维化(cysticfibrosis)、先天性低丙种球蛋白血症、先天性肺血管发育畸形等。囊性纤维化在白种人较常见，但我国基本尚无病例报道。

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