支气管扩张症不是一个疾病,而是多种原因引起的支气管结构异常扩张的现象,因此医学上不称之为病,而称之为症。临床表现是咳嗽、咯脓痰、咯血及反复感染,严重者可发生呼吸衰竭死亡。
要想了解支气管扩张症,首先要知道支气管是怎样的?支气管因其形态像自然界中的树故得名支气管树。它的结构确实象一棵倒过来的冬天的树。这棵树的主干称为气管,然后根据二分法,一枝分为两枝,即左右支气管,如此反复经过26次分支,最后与肺泡相连。支气管与肺泡的关系就好像树干、树枝与树叶的关系一样。他们与血管、淋巴管共同组成了肺脏。
支气管共有27级,其主要的任务是把外界中的空气输送到肺泡,空气中的氧气再经过肺泡壁进入到血液循环,而血液中的二氧化碳气体经过肺泡壁进入肺泡,再沿着支气管输送到出体外。因此,可以把支气管比喻成人体的“烟筒”,机体代谢需要的氧气和代谢产生的二氧化碳气体都要通过这个“烟筒”运输。有生活常识的人都知道,烟筒不通畅,炉子的火就不旺盛,甚至熄灭。如果人体的“烟筒”----支气管不通畅了,机体就会出现缺氧和二氧化碳潴留,患者出现胸闷、气急、心慌、咳嗽、紫绀等临床表现。
支气管扩张症就是支气管结构发生了异常的扩张,就是人体的烟筒增粗了。有人会问,烟筒曾粗了,不是更通常了吗?其实不然,变粗以后伴随而来的自身免疫功能的破坏。简单的说就是人体不能正常的把痰液排出体外,户枢不蠹,流水不腐,潴留的痰液招致细菌繁殖,由此导致支气管的反复感染。继而,出现伴随的血管扩张,血管破裂导致大咯血。大量的血液来不及咯出,堵塞呼吸道,患者因窒息而死。
支气管扩张症该如何预防呢?实话实说,一旦支气管扩张了,是不可能再恢复正常。因此,预防支气管扩张的发生最为重要。预防的关键就是预防呼吸系统的感染,尽早治愈呼吸系统的感染。常见的疾病包括:肺结核、肺炎、支气管炎等。特别是小儿时期的呼吸系统的感染。
得了支气管扩张该如何治疗呢?注意一下几点:1.预防感冒,感冒常常会诱发支气管扩张感染的发生。2.如果反复咯脓痰,应每天数次的体位引流(请与你的医生讨论恰当的体位)及拍背。3.一旦发生咯血,一定要将血液自然咯出,千万不要憋住。因为,血液在气管中很快就会凝结成血块(就像我们见过的血豆腐一样),堵塞呼吸道引起窒息。而医学上很少有咯血引起的失血性休克。所以,记住一定将血液咯出,不可憋住!!!!
支气管扩张指支气管及其周围肺组织的慢性炎症损坏管壁,以致支气管扩张和变形,造成痰液潴留、反复感染、毛细血管扩张或支气管动脉与肺动脉终末支扩张与吻合而形成血管瘤等病变。临床以慢性咳嗽、咳大量脓痰和反复咯血为主要特征。
支气管扩张的基本原因,除少数先天性支气管扩张外,多数为支气管慢性感染及阻塞因素导致支气管壁及其周围结缔组织的破坏,日久形成支气管扩张。1.支气管腔内的感染和阻塞支气管扩张绝大多数是由于支气管的感染和阻塞所致。如麻疹、百日咳、流行性感冒等都可发生较严重的支气管和肺的感染,使支气管粘膜充血、水肿、肥厚,造成管腔狭窄及部分阻塞。分泌物及痰液因不易排出而滞留,使管腔内压增高,管壁向外扩张。支气管粘膜的长期炎症,不但破坏支气管粘膜的组织结构,而且病变扩展至粘膜下层,甚至深达肌层及软骨层,使支气管壁及弹力组织破坏,失去原有强度和支持,因而容易发生扩张和变形。感染和阻塞二者相互影响,支气管扩张进一步加重。肿瘤、异物、支气管腔内粘稠液栓等,都可造成支气管阻塞性炎症、肺不张及支气管扩张。在儿童,由于支气管腔较成人为细,呼吸道感染又频繁,因此发生支气管扩张的机会也更多。2.支气管外部压迫和牵拉肺部或纵隔肿瘤、肿大的淋巴结压迫支气管可使受压远端支气管发生扩张。其发生机理与管腔内狭窄基本相同。在支气管周围肺组织因各种疾病(如肺结核)而发生纤维化及明显的胸膜增厚时,由于病变的收缩使支气管承受离心性牵引力,或肺不张时胸膜腔负压增加,增大支气管外离心性牵引力,都可促使形成支气管腔扩张。3.遗传和先天性发育异常各种遗传性或后天获得性的免疫缺陷病,因免疫功能异常,气道防御功能缺陷或低下,易于伴发气道感染,从而导致支气管扩张。支气管先天发育不良,或伴发于其他先天性疾病,导致支气管环状软骨发育不良或缺如,可使吸气时支气管过度扩张,易发感染,也可导致支气管扩张。4.其他因素少数情况下,由于吸入腐蚀性化学物质(如碳氢化合物),造成支气管壁损伤,而致支气管扩张。
中医病因:火热、痰湿、瘀血是支气管扩张的常见致病原因。病邪的侵入与机体正气不足相关,因此本病具有本虚标实,虚实兼杂的病性特点。1.肺脾素虚先天禀赋不足,肺脾两虚是发生本病的根源。肺脾两虚,易感外邪,又祛邪无力,遂致外邪反复入侵,迁延日久而成本病。2.外邪袭肺外邪侵袭是导致本病的外因。外邪以风寒、风热、疫毒之邪为主,邪蕴于肺,化热生火,灼伤肺络,煎熬肺津,而出现咯血、脓痰的症状。3.情志不遂以郁怒伤肝为主要因素。情志不和,郁怒伤肝,逆气化火,上逆犯肺,灼伤肺络而成咯血、咳嗽。4.虚火伤肺久病伤阴,或外邪袭肺,耗伤肺阴,虚火内生,灼伤肺络而成本病。5.瘀血阻肺以上几种病因致病日久未愈,均可导致肺气阻塞,血行滞涩,稠粘成瘀,而致瘀血阻肺,加重病情。
多见于儿童和青年。
管和主支气管扩张较少见,因为较大的支气管有完整的软骨环、呼吸道清除功能较好,且管径较大,肌层及弹力纤维也较厚,故不容易发生阻塞及支气管壁的严重破坏。肺段和亚段以下的小支气管管壁支架组织薄弱,管径小,容易发生痰液潴留和阻塞,而导致支气管扩张。
支气管扩张属肺系病变。肺为娇脏,喜润恶燥。火热、痰湿、瘀血是本病的常见致病因素。本病的形成常与幼年或体虚之时肺部感受外邪侵袭(如患流感、麻疹、百日咳)有关。其病虽愈而正气受伤,致使痰湿深伏于肺。若再遇外邪侵入,或肝火犯肺,引动内伏之痰湿,导致肺气上逆,而每见咳嗽、吐脓痰等症候;热伤肺络,血溢脉外则见咯血或痰中带血;久病人络,或离经之血留滞不散,形成瘀血,又成为致病因素。本病自邪热犯肺到形成肺络损伤,是慢性渐进过程,病程缓慢。以本虚标实,虚实兼夹为病理特点,即肺脾两虚为本,外邪侵袭为标,肺脏本虚贯穿病程始末。本病初起主脏属肺,渐可累及肝脾,日久累及心肾。肺络损伤是本病的主要病机,外邪或他脏邪热再度伤络,形成病情反复发作,迁延难愈的病变趋势。如治疗不当或不及时,病情经久不愈,正气更加耗伤,故在晚期易见变证叠起,出现喘促(肾不纳气)、虚劳(阴血阳气亏虚)等病证。
本病在支气管组织解剖结构上呈现不可复原性的扩张和变形。支气管扩张肉眼检查可见支气管壁明显增厚,伴有不同程度的变形,管腔可呈囊、柱状或梭状扩张。扩张的管腔内常有粘液充塞、粘膜明显炎症及溃疡,支气管壁有不同程度破坏及纤维组织增生。显微镜下可见支气管壁淋巴细胞浸润或淋巴样结节,粘液腺及淋巴细胞非常明显。支气管粘膜的柱状上皮常呈鳞状上皮化生。支气管壁有不同程度的破坏,甚至不能见到正常结构,仅见若干肌肉及软骨碎片。管壁上有中性粒细胞浸润,周围肺组织常有纤维化、萎陷或肺炎等病理改变。
一般炎症性支气管扩张多见于下叶。由于左侧总支气管较细长,与气管的交叉角度近于直角,因此痰液排出比右侧困难,特别是舌叶和下叶基底段更是易于引流不畅,导致继发感染,故左下叶支气管扩张较右下叶为多见。舌叶支气管开口接近下时背支,易受下叶的感染,故左下叶与舌叶的支气管扩张常同时存在。支气管扩张在上叶尖支或后支者多数为结核性所致。伴随支气管行走的肺动脉可有血栓形成,有的已重新沟通。支气管动脉也可肥厚、扩张。支气管动脉及肺动脉间的吻合支明显增多。病变进展严重时,肺泡毛细血管广泛破坏,肺循环阻力增加,最后可并发肺源性心脏病、甚至心力衰竭。
本病的辨证要点在于辨别咳嗽、咳痰及咯血的情况。
①咳嗽与咳痰的辨别:咳嗽的时间、程度及咳痰的颜色、数量是辨别证候的依据。本病有反复发病、易于长期咳嗽、吐痰的特点。如咳嗽不重、偶尔发作及偶吐脓痰,为感邪较轻。肺热不重;咳嗽随体位改变而加剧,咳痰量多,甚至每日数百毫升,质稠色黄或黄绿,为痰热壅盛,阻遏肺气:如咳嗽痰少,粘稠难于咳出,或干咳无痰,则为阴虚肺燥的证候。
②咯血的辨别:咯血的色泽、质地及数量的多少是辩证的依据。血色鲜红、质地粘稠者,为实热证;血色淡红、质地清稀者,虚证、寒证;血色暗红、夹有血块者,为瘀血,根据咯血量的多少,可将病情分别轻、中、重三度。轻度:一天出血量少于100ml或一次咯血量50ml以内;中度:一般出血量在100~500ml,或一次咯血量50~300ml;重度:一天咯血量超过500ml,一次咯血量大于300ml,脉率增快每分钟100次以上。①痰热蕴肺:主要表现为反复咳嗽、咯吐脓痰(或偶有痰中带血或少量咯血)。重者伴有肺部感染而高热,咳嗽加剧,脓痰或绿脓痰量增多,胸痛胸闷,口苦口臭,或牙龈肿痛,大便偏干。舌暗红,苔黄腻,脉滑数。证候分析:风热或疫毒之邪犯肺或风寒袭肺日久化热;热郁于肺,肺气失宣,上逆为咳;外邪反复侵肺,热毒耗伤肺津,蕴结成脓成痰;痰热蕴肺,则胸闷胸痛,咳吐脓痰,咳嗽加剧,发热、口苦、便干,舌红苔黄、脉滑数为热毒内盛之象。②火热伤肺:主要表现为反复少量咯血或痰中带血,重则大咯血不止。常伴有烦躁不安,口苦口干,大便干结,舌红苔黄,脉弦数。症候分析:常因肝火刑金的肺,而致肺络受损而出血。情志不遂,气郁化火;或肺脏郁热日久,引动肝火;或暴怒伤肝,气有余便是火,致使肝火上逆犯肺,损伤肺络而咳血;肝火上攻,挟胆气上溢则口苦咽干;火热炽盛,则烦躁失安,大便干结;舌红苔黄,脉弦数均为肝火上炎之症候。③阴虚火旺:病程日久,气阴受损,而见咳嗽痰少或干咳无痰,痰中带血,血色鲜红,口干咽燥,五心烦热,舌红少津,少苔或无苔。脉细数。症候分析:肺热壅盛伤阴,或久病耗气伤阴,而致阴虚肺热,虚火内生,灼伤肺络而见咳。反复咯血,阴血亏耗,虚火炽盛而肺络更伤,而致咯血加重;肺内阴津不足,失其清润,故口燥咽干、干咳少痰或无痰;虚热内生,而见五心烦热;舌红、少苔、或无苔、脉细数为阴虚火旺的征象。④肺气不足:病情恢复期,临证可见胸闷气短,面色少华,神疲乏力,头晕目眩,咳嗽有痰,或见痰中带血,舌淡暗,苔白,脉沉细。症候分析:久病正气耗伤,肺气不足,宣发肃降失常,而见胸闷气短,轻咳有痰;气虚血脉失养,故见面色少华、神疲乏力、头晕目眩;气虚摄血功能下降,故可见痰中带血;舌暗淡、苔白、脉沉细,为肺气不足,血脉失养之象。
西医诊断标准:1.慢性咳嗽、大量脓性痰、反复咳血、血量不等,反复在同一部位发生肺部感染,病情反复时可伴有慢性感染的中毒症状,病变肺部可闻中度湿性啰音,部分患者有杵状指(趾)。
2.X线检查:肺纹理增粗、紊乱;囊状支气管扩张可见蜂窝状(卷发状)阴影。断层摄影可见扩张和变形的支气管充气征。
3.支气管碘油造影以及经支气管镜选择性造影可明确支气管扩张的部位、性质和范围。
[附]病情分级
1.轻症:病变限局于一个肺段或以上,但不超越一个肺叶。咳白色痰,偶有黄痰或痰中带血,除支气管碘油造影明确病变具体部位外,X线胸片仅表现局部非特异性纹理增重,体检常呈阴性或仅有局部干湿啰音。中药、西药或中西药结合治疗很易控制症状。
2.中度:病变可超越一个肺叶,但仅限于一侧肺,咳嗽,咯黄痰,时有不同程度的咯血,反复肺部感染,除支气管碘油造影可确定具体肺段的分支外,X线胸片亦能显示肺的病变部位有蜂窝状阴影,听诊可闻到湿性啰音,即使经过系统抗炎治疗,局部湿性啰音亦不易完全消失,可采取手术治疗。
3.重度:两侧肺皆可显示病变,发热咳嗽,咯黄脓性痰,有绿脓杆菌感染时可咯黄绿色痰液,胸闷气短,常有杵状指(趾),有不同程度的咯血,甚至大咯血,反复肺部感染,支气管碘油造影及胸部X线胸片皆可辨识本病,肺功能呈中重度损害,已失掉手术时机。
西医诊断依据1.患者有从幼年或青年时期发病史,有慢性咳嗽,咯大量脓痰,反复咯血及肺部感染等典型病史和症状。下肺有持续存在的局限性细小湿罗音及杵状指(趾)等体征。2.肺部胸片、支气管造影、CT或纤维支气管镜检查有相应病理改变的阳性发现。
中医治疗:辨证分型治疗
①痰热蕴肺:治法:清热解毒、宣肺化痰。
方药:千金苇茎汤和桔梗汤加减。方中芦茅根、黄芩、鱼腥草,银花、连翘、败酱草,清热解毒,泻肺治痈;冬瓜仁、生薏仁,桃仁,祛脓排痰、清热利湿、化瘀活血;沙参、石斛、桔梗、杏仁、百部、枇杷叶、甘草,润肺清热、宣肺止咳化痰。如咳吐脓痰量多,伴发热便秘者,可于上方中加鲜竹沥、紫花地丁、大黄,加强清热解毒、化痰排脓的作用;伴咯血者,酌情选加大黄炭、地榆、茜草,有清热凉血止血的作用;在上方中加用生黄芪,有益气扶正、托毒排脓的功效,故无论是否有正虚存在,均宜重用之。②火热伤肺:治法:清肝泻火、凉血止血。
方药:黛蛤散加味。方中青黛、黄芩、丹皮、栀子,清肝泻热凉血;海浮石、海蛤粉、桑白皮、紫菀、桔梗、甘草,敛肺化痰止咳;生地、大黄、生侧柏、大小蓟,清热凉血止血;当归,养血化瘀。如咳嗽重者,加杏仁、前胡、白前;热盛痰多者,选加瓜蒌、鱼腥草、竹沥、银花。
③阴虚火旺:治法:滋阴清热,润肺止血,化痰止咳。
方药,百合固金汤加减。方中百合、麦冬、贝母,润肺生津,化痰止咳;生地、元参、知母,滋阴清热润肺;黄芩、白芨、白芍、旱莲草,清热凉血止血;阿胶、花蕊石,滋阴养血。甘草,调和诸药,也有止咳化痰作用。如阴伤潮热者,加地骨皮、白薇各10g,加强滋阴清热除烦的药效;如咯血量多,伴面色苍白、大汗淋漓者,为气随血脱的危重证候,应使患者安卧,急以独参汤益气固脱,并酌情进行中西医结合紧急抢救。
④肺气不足:治法:补益肺气,润肺止咳。
方药:生脉散合沙参麦门冬汤加减。方中太子参、沙参,益气养肺;麦冬、玉竹、百合,滋阴润肺止咳;五味子、川贝、陈皮、服苓、甘草,敛肺止咳化痰;当归、阿胶,滋阴养血,兼有止咳作用。如气虚明显,可酌情选用党参、人参或生黄芪,加强益气养肺的作用。饮食疗法在支气管扩张急性期经治疗后症状缓解或趋于消失时,辅以饮食疗法,有扶正祛邪,促进康复的作用。(1)人参粥:人参粉或片3g,粳米100g,加适量清水,武火烧沸,文火熬熟,另取冰糖少许熬汁,加入粥中。用于气虚懒言、动则气喘,少气懒言者,经常食用,有益元气,振精神的作用。(2)归参炖母鸡:当归、党参各15g,母鸡1只,生姜、葱、黄酒、食盐适量,将以上斛放入去毛净膛的鸡腹内,放入砂锅,加水适量。将砂锅置武火烧沸,移文火炖熬,肉熟即成。用于气血两亏,神疲乏力,面色少华者,经常食用有益气养血、补虚扶正的功用。
中西医结合治疗:本病在急性感染期应积极进行抗感染治疗,除选用适当的抗生素治疗外,配合中医辨证施治的方法,如采用清热解毒、宣肺化痰等治法,利于缓解症状,迅速控制病情发展,提高疗效。支气管扩张的肺部病变较为局限、有反复大量咯血者,是手术切除的适应证,以手术治疗为宜。合并大量咯血、病情危重者,应采用多种积极的中西医综合抢救措施,如镇静、止血、补液,及中医清热泻火、凉血止血等治法,缓解病情,控制发展。病情缓解期以中医药治疗为主,可根据不同病情,选用宣肺、化痰、止咳、益气、养阴、清热等治疗,祛邪补虚,扶正固本,巩固疗效。同时适当增加体能锻炼,预防感冒,提高抗病能力,对预防本病的反复发作有积极意义。
预防:1.本病起病过程缓慢,因此预防应从幼年抓起。积极预防和治疗麻疹、百日咳、流感及支气管肺炎等在儿童时期多发的呼吸道感染。
2.根治上呼吸道的病灶,如鼻窦炎、扁桃腺炎、咽炎等,减少继发感染,预防病情发展。
3.支气管扩张的患者,应坚持锻炼身体,增强体质,以提高抗病能力,有利防止病情的发展
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