支气管扩张症状有什么
1、支气管扩张的临床症状及其特征:咳嗽咯脓性痰;反复咯血;反复肺部感染;常见杵状指;消瘦贫血。
支气管扩张典型的症状是慢性咳嗽
支气管扩张典型的症状是慢性咳嗽,咯大量脓痰和反复咯血。痰量在体位改变时如起床时或就寝后最多,每日可达60—400ml。咳痰通畅时,患者自感轻松,若痰不能咯出,则感胸闷不适,全身症状即趋明显。痰液呈黄绿色脓样,若有厌氧菌混合感染,则有臭味。若有反复继发感染,可引起周身毒性症状,如发热、盗汗、食欲减退、消瘦、贫血。有一类干性支气管扩张则仅表现为反复大量咯血,平时咳嗽但咳痰不明显甚则没有。
支气管扩张进一步发展引起周围组织化脓性炎症和纤维化,并发代偿性、阻塞性肺气肿时,患者有气急及发绀。此外,化脓性支气管炎的局部蔓延,可能引起胸膜炎、脓性或心包炎等。
2、早期支气管扩张可能无异常体征,或仅在背部相应的病变部位可闻及少许局限性湿啰音。随着病变的发展,支气管反复感染,干湿啰音增多。如果合并肺炎、胸膜增厚及肺气肿者,常出现相应的体征。经早晨体位排痰后,湿性啰音可暂时消失或减少,不久可重新出现。约1/3患者有杵状指。晚期可出现低氧血症,临床表现为发绀症。
支气管扩张可分为先天性与继发性两种。先天性较少见,是由于先天性支气管发育不良,存在先天性缺陷或遗传性疾病,使肺的外周不能进一步发育,导致已发育支气管扩张,如支气管软骨发育不全(Williams-Camplen综合征)。
支气管扩张是由什么原因引起
有的病人支气管扩张在出生后发生,但也有先天异常的因素存在,如Kartagener综合征,患者除支气管扩张外可伴有内脏异位和胰腺囊性纤维化病变,它实际上属于纤毛无运动综合征(immotileciliasyndrome)的一个亚型。支气管扩张症也可见于Young综合征,该病特征为阻塞性精子缺乏,慢性鼻窦炎,反复肺部感染和支气管扩张。部分支气管扩张病人显示免疫球蛋白缺陷。IgG缺乏易于反复细菌感染,其中IgG2和IgG4缺乏更为重要。
继发性支气管扩张的主要发病因素是支气管和肺的反复感染、支气管阻塞以及支气管受到牵连,三种因素相互影响。儿童时期麻疹、百日咳、流行性感冒(某些腺病毒感染)或严重的肺部感染如肺炎克雷白杆菌、葡萄球菌、流感病毒、真菌、分枝杆菌以及支原体感染,使支气管各层组织尤其是平滑肌纤维和弹性纤维遭到破坏,黏液纤毛清除功能降低,削弱了管壁的支撑作用,吸气、咳嗽时管腔内压力增加,管腔扩张,而呼气时不能回缩,分泌物长期积存于管腔内,发展为支气管扩张;支气管肿瘤,支气管内膜结核引起的肉芽肿、瘢痕性狭窄,异物吸入(吸入性肺炎、吸入有害气体或硅石、滑石粉等颗粒)、黏液嵌塞或管外原因(如肿大的淋巴结、肿瘤压迫)均可使支气管腔发生不同程度的狭窄或阻塞,使远端引流不畅发生感染而引起支气管扩张;随病情进展,支气管周围纤维增生、广泛胸膜增厚以及肺不张、胸腔内负压对病肺的牵引,产生对支气管牵拉,同时由于局部防御机制和清除功能降低,反复感染使支气管壁肌层萎缩,软骨破坏、张力下降,在管壁外牵拉力作用下形成持久的扩张。
发病机制
支气管扩张按其形态可分为柱状、囊状和混合状。先天性多为囊状,继发性多为柱状。柱状扩张的管壁破坏较轻,支气管外观规则,管径无明显增大,仅在末端呈矩方形扩张,随病情进展,支气管炎症扩展到外周肺组织,导致其破坏及纤维化,在远端形成囊状扩张,呈蜂窝状,常有痰液潴留和继发感染,使囊腔进一步扩大。炎症蔓延到邻近肺实质,引起不同程度的肺炎、小脓肿和小叶肺不张。
支气管扩张多见于下叶。左下叶支气管较为细长,与主支气管的夹角大且受心脏、血管压迫,引流不畅,诱发感染机会较多,故左下叶支气管扩张较右下叶多见。左舌叶支气管开口接近下叶背段支气管,易受下叶的感染影响,故左下叶与舌叶支气管常同时扩张。右肺中叶支气管开口较细,其内、外、前有三组淋巴结环绕,因此非特异性或结核性感染时淋巴结常肿大,压迫右中叶支气管,使其阻塞发生肺不张,继之支气管扩张,称为中叶综合征。
支气管扩张部位的小肺动脉常有血栓形成,以致病变区域部分血液由支气管动脉供应,该处肺动脉和支气管动脉分支常有扩张、扭曲和吻合支增多,在管壁黏膜下形成小血管瘤,极易受损、破裂而成为支气管扩张咯血的病理基础。
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