小儿支气管扩张症治疗方案 支气管扩张症的诊断

　　小儿支气管扩张症治疗方案

　　1.去除病因排除支气管分泌物对于各种原因造成气道梗阻者，应及时去除病因。过去认为支气管扩张是不可逆的，但有病例证实，即使已经形成支气管扩张，去除梗阻后，经抗感染、肺部理疗等充分保守治疗，扩张的支气管可能重新修复，肺内炎症也可消失，而不必手术。对于支气管分泌物的排出，可用顺位排痰法，对不同的病区采取不同的顺位姿势排痰，每天进行2次，每次20min。如果分泌物太稠，宜服碘化钾或吐根糖浆或化痰的中西药，或先用雾化吸入法湿化呼吸道然后顺位排痰、拍背吸痰，则痰液易于排出，这非常重要。

　　2.抗菌药物在急性发作期宜用中西药物控制感染。治疗的关键在于抑制病原微生物生长和介质释放。在支气管扩张急性感染时，由于气管感染的细菌群通常和慢性支气管炎病人相同，因此，针对肺炎链球菌及流感嗜血杆菌有效的抗生素是第一选择，阿莫西林、磺胺三甲氧苄氨嘧啶、新的大环内酯类药物如克拉霉素、阿奇霉索、二代头孢菌素是合理的选择。疗程不定，至少7～10天。抗生素预防感染的用药原则是：抗生素低剂量、短疗程、窄谱，一旦产生耐药，及时换药，使用非口服途径。常用的抗生素为水剂青霉素，每天总量约100万～300万u可由肌注或静点，疗程约2周。也可加青霉素雾化，以20万u溶于10ml蒸馏水中，在10min内吸入，每天重复3～4次，连续1～2周。也可与链霉素合用。以后应根据细菌培养及抗生素敏感试验结果，换用头孢菌素或其他抗菌药物。在施行外科疗法前后，也要应用抗菌药物治疗。常用的中药清热、解毒剂为蒲公英、板蓝根。银花、连翘、鱼腥草、大青叶等，在缓解期，对虚弱患儿宜加用当归、黄芪、党参。

　　3.人血丙种球蛋白对于低人血丙种球蛋白血症的病人，人血丙种球蛋白替代治疗能够减少畸形的呼吸道细菌感染的发生，防止支气管扩张病变的进展。在x连锁低人血丙种球蛋白血症和普通变异型免疫缺陷病的病人，确诊后早期使用人血丙种球蛋白替代治疗，使血中的igg水平大于5g/l，能够有效防止支气管扩张的形成。

　　4.外科手术切除病肺：为根本疗法，但必须重视术前的内科治疗，应用强有力的抗生素治疗和支气管扩张药治疗以减少细菌感染并促进分泌物引流，为手术做好准备。施行手术的适应证为：①经内科治疗9～12个月以上仍然无效。②重症病例限于一个肺叶或一侧者。③反复咯血，不易控制，切除出血不能控制的气道部分。④病区屡次复发严重感染，且药物不易控制或可能有耐药微生物如曲霉菌生长的区域。⑤对顺位排痰不合作的患儿。⑥患儿的一般健康状况渐趋恶化。

　　支气管扩张指支气管及其周围肺组织的慢性炎症损坏管壁，以致支气管扩张和变形。那么，支气管扩张症诊断有什么方法？

　　诊断：

　　一、病史采集要点：①童年时是否曾患有麻疹，肺炎，百曰咳的病史。②是否有反复呼吸道感染病史，③有无咳嗽，大量脓痰，痰的量，颜色，是否分层。④有无咯血。

　　二、体格检查要点：

　　①一般情况：发育营养体重精神血压和脉搏。②局部检查：应注意一下内容。

　　肺部情况：是否听到啰音，啰音是否固定，咳嗽后啰音是否消失。肺部呼吸音有无改变。

　　全身情况：有无紫绀，杵状指等缺氧表现。

　　三、辅助检查：

　　(一)胸部X线检查：

　　(1)胸部平片：约有lO%可无异常或仅表现为肺纹理增粗、紊乱。典型改变为病变区呈不规则状透光影(卷发样阴影)或蜂窝状，有时可见管状透光区(轨道征)。囊状支气管扩张时可见多个小液平。并发肺部感染或肺不张时有相应表现。

　　(2)支气管造影：对诊断支气管扩张极有价值，能显示扩张的支气管形态(囊状、柱状或囊柱状)，明确病变部位、范围和严重程度，对决定是否手术切除、切除的范围有肯定的意义。造影时要有良好的麻醉效果.使患者较好合作，因对患者有一定副作用，目前已被CT检查所取代。

　　(3)胸部CT检查：薄层高分辨CT(HRCT)对支气管扩张的诊断阳性率很高。CT检查可见支气管横断面增加，超过与之伴行的肺动脉，柱状扩张管壁增厚，并延伸至肺的周围；混合型有念珠状外形：囊状扩张成串或成簇囊状，囊腔内可有液体。

　　(4)纤支镜检查：部分患者可发现出血的部位和支气管阻寒的原因，特别是对急性咯血者，对病因和定位的诊断有一定的帮助。

　　(二)肺功能检查：早期及病变局限者肺功能可无改变，病情迁延或病变广泛者多表现为小气道功能异常及阻塞性通气功能障碍，部分患者存在可逆性气流阻塞或气道高反应性。

　　(三)微生物学检查：60%-80%的稳定期患者存在潜在致病菌的定植。最常分离出的细菌为流感嗜血杆菌和假单胞菌，其次为卡他摩拉菌、肺炎链球菌、曲霉菌及分枝杆菌。存在假单胞菌定植的支气管扩张患者气道及肺功能受损更严重，肺内炎症反应更明显，因此支气管扩张患者应定期进行支气管细菌定植状况的评估。痰培养和经支气管镜检查对评估支气管扩张患者细菌定植状态同样有效。

　　四、诊断；根据患儿曾患麻疹、百日咳或病毒性肺炎及支气管哮喘等病史，长期咳嗽、大量咳痰，尤其是在清晨及夜间为甚，肺部啰音固定，及经久不消等临床表现；胸部X线表现为粗乱肺纹理中有多个不规则的蜂窝状透亮阴影，或沿支气管的卷发状阴影可作出初步诊断。确诊可通过胸部CT检查或支气管造影作出。近年来，应用于临床的高分辨率CT，它能显示次级肺小叶为基本单位的肺内微细结构，有逐渐取代支气管造影的趋势。

　　需要鉴别诊断的疾病有：

　　1.慢性支气管炎：有时和支气管扩张不易鉴别，但多发于40岁以上的患者，咳嗽咳痰症状以冬春季为主，痰为白色泡沫状，感染急性发作时，可呈脓性，痰量较少，且无反复咯血史。肺部干湿啰音散在分布。

　　2.肺脓肿：有大量咳嗽，咳脓痰史，但起病较急，有寒战高热等中毒症状，胸片可发现脓肿阴影或脓腔。需注意的是，慢性肺脓肿常并发支气管扩张，支气管扩张也易发生肺脓肿。对此类患者，首先应行抗感染治疗，炎症消退后，行CT或支气管造影，可明确诊断有无支气管扩张。

　　3.肺结核：可有慢性咳嗽咳痰，但常有午后低热，盗汗，消瘦等全身结核中毒表现，痰量很少。病变多在上叶，体征为肺尖或锁骨下区轻度浊音和细湿罗音。X线检查可发现病灶，可有钙化，痰涂片可发现抗酸杆菌。

　　4.支气管肺癌：干性支气管扩帐以咯血为主，有时易误诊为肺癌。但后者多发生在40岁以上的男性吸烟者，行胸部X线检查，胸部CT，痰细胞学检查，纤支镜检查等可做出鉴别。

　　5.先天性支气管囊肿：与支气管相通合并感染时可有发热、咳嗽、咳痰及反复咯血。X线检查可见边缘整齐光滑，圆形或卵圆形的阴影，多位于上肺野，有时可有液平。支气管或肺血管造影有助鉴别。

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