病程多呈慢性经过,长期咳嗽、咳痰,反复咯血可长达数10年,发病年龄多在小儿或青年,多数患者在童年有麻疹,百日咳或支气管肺炎病史,并且常有反复发作的下呼吸道感染,部分病的早期症状可不明显,偶因咯血而怀疑本病。
临床症状的轻重与支气管病变的轻重,感染程度有关,病情因反复感染而逐年渐加重,咳脓痰量日益增多,有时每天可达100~500ml,若有厌氧菌感染者则痰液及呼气有臭味。继发感染时患者有发热乏力,食欲不振等全身症状。典型痰液收集于玻璃瓶中可发现有分层的特征,上层为泡沫,下悬脓性黏液,底层为坏死组织沉淀物。
一些病人以反复咯血为主要临床表现,占50%~70%,咯血量差异较大,程度不等,从痰中带血到大量咯血,咯血量与病情严重程度病变范围不一定一致。部分患者以反复咯血为惟一症状,平时无咳嗽咳脓痰等呼吸道症状,临床上称为“干性支气管扩张”,常见于结核性支气管扩张,病变多在上叶支气管,支气管引流较好。
反复感染可引起全身中毒症状,如间歇发热、乏力、食欲不振和贫血,严重者可出现气急与发绀。
早期与轻微支气管扩张可无明显体征。病变严重或继发感染时,病变部位可出现叩诊浊音及位置固定的湿性啰音,有时可闻及哮鸣音,咳大量脓痰者可有杵状指(趾)。
对于长期咳嗽、咳脓痰,并反复加重可有间断反复咯血史的患者,应考虑支气管扩张症的可能。胸部X线平片显示“双轨征”、环状高密度影或囊样改变的征象,基本可做出支气管扩张症的临床诊断。对于可疑患者,胸部CT(尤其是HRCT)是重要的无创性诊断手段之一。
对难以诊断或考虑行外科手术者,选择性支气管造影仍为诊断的金标准。除非对决定治疗方案至关重要,一般不考虑行选择支气管造影。
支气管镜检查虽不能用于支气管扩张症的诊断,但对明确出血、阻塞部位及清除气道阻塞均有裨益;也可通过支气管镜作选择性支气管造影。另外,对支气管或鼻腔黏膜活检组织进行电子显微镜检查可证实有无纤毛的异常。
鼻旁窦影像学检查可明确支气管扩张症患者是否伴鼻旁窦炎,有助于纤毛不动综合征等的诊断。
其他如痰或支气管分泌物的培养,可准确判断致病微生物,对选择应用抗生素有指导意义。
发病机理
未明。临床表现多样化和家族发病率高提示本病为遗传所决定。近来认为DNA修复功能缺陷是共济失调性毛细血管扩张症的根本病因。患儿有神经生化改变,如谷氨酸、牛磺酸及γ-氨基丁酸含量下降,其意义待探索。
病理
共济失调性毛细血管扩张症主要在小脑和脊髓,小脑弥漫性萎缩,Purkinje细胞、星形和篮状细胞丧失,胶质增生,偶见淀粉样小体,有明显灶性Bergmann细胞胶质增生。皮层下白质轴突减少,广泛胶质增生,齿状核细胞丧失。脊髓严重脱髓鞘,胶质增生,后柱细胞轴突脱失。胸腺缺失,周围淋巴结不正常。广泛肺纤维变性,支气管扩张和肺炎。卵巢不发育。
遗传学
共济失调性毛细血管扩张症的病因呈AR遗传。染色体畸变率达14%(断裂、缺失、非整倍体)。杂合子不能肯定检出,部分有血管扩张,IgA低下和染色体重排。
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适用于支气管哮喘、喘息型支气管炎、阻塞性肺气肿等缓解喘息症状;也可用于心源性肺水肿引起的哮喘。
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健客价: ¥368用于支气管哮喘、慢性喘息性支气管炎、支气管扩张、肺结核,尘肺、慢性阻塞性肺气肿、非典型分支杆菌病、肺炎、弥漫性支气管炎等呼吸道疾病的祛痰治疗。
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