一.症状
支气管扩张病程多呈慢性经过,可发生于任何年龄。起病往往可追溯到幼年患有麻疹、百日咳或流感后肺炎病史,或有肺结核、支气管内膜结核、肺纤维化等病史。症状可能在若干年后才出现。典型症状为慢性咳嗽、咳大量脓痰和反复咯血。咳痰在晨起、傍晚和就寝时最多,每天可达100~400ml,许多病人在其他时间几乎没有咳嗽。咳痰通畅时患者自感轻松;痰液引流不畅,则感胸闷、全身症状亦明显加重。痰液多呈黄绿色脓样,合并厌氧菌感染时可臭味,收集全日痰静置于玻璃瓶中,数小时后可分为3层:上层为泡沫,中层为黄绿色混浊脓液,下层为坏死组织沉淀物。90%患者常有咯血,程度不等,咯血量与病情严重程度、病变范围不一定平行。有些病人,咯血可能是其首发和惟一的主诉,临床上称为“干性支气管扩张”,常见于结核性支气管扩张,病变多在上叶支气管。若反复继发感染,可出现全身毒血症状,病人时有发热、盗汗、乏力、食欲减退、消瘦等。当支气管扩张并发代偿性或阻塞性肺气肿时,患者可有呼吸困难、气急或发绀,晚期可出现肺心病及心肺功能衰竭的表现。
支气管扩张体征无特征性,但肺部任何部位的持续性固定湿?音可能提示支气管扩张,并发肺气肿、肺心病可有相应的体征。部分病人(1/3)可有杵状指(趾),全身营养不良。
二.诊断
诊断依据为:
1.幼年有诱发支气管扩张的呼吸道感染史,如麻疹、百日咳或流感后肺炎病史,或肺结核病史等。
2.出现长期慢性咳嗽、咳脓痰或反复咯血症状。
3.体检肺部听诊有固定性、持久不变的湿?音,杵状指(趾)。
4.X线检查示肺纹理增多、增粗,排列紊乱,其中可见到卷发状阴影,并发感染出现小液平,CT典型表现为“轨道征”或“戒指征”或“葡萄征”。确诊有赖于支气管碘油造影或HRCT。怀疑先天因素应作相关检查,如血清Ig浓度测定、血清γ-球蛋白测定、胰腺功能检查、鼻或支气管黏膜活检等。
支气管扩张的治疗主要是防治呼吸道的反复感染,其关键在于呼吸道保持引流通畅和有效的抗菌药物的治疗。
一、保持呼吸道通畅
通过祛痰剂稀释脓痰,再经体位引流清除痰液,以减少继发感染和减轻全身中毒症状。
(一)祛痰剂可服氯化铵0.3至0.6g,溴已新8至16mg。亦可用溴已新8mg溶液雾化吸入,或生理盐水超声雾化吸入使痰液变稀。必要时可加用支气管舒张剂喷雾吸入,以缓解支气管痉挛,再作体位引流,以提高其疗效。
(二)体位引流体位引流的作用有时较抗生素治疗尤为重要,使病肺处于高位,其引流支气管开口向下可使痰液顺体位引流至气管而咳出。根据病变部位采取不同体位引流,每日2至4次,每次15至30min。引流时作间歇性深呼吸后用力咳,同时用手轻拍患部,可提高引流效果。在引流痰量较多的病例,应注意将痰液逐渐咳出,以防发生痰量过多涌出而发生窒息,亦应注意避免过分增加患者呼吸和循环生理负担而发生意外。
二、控制感染
支气管扩张急性感染时,常选用阿莫西林0.5g,每日4次,或环丙沙星0.5g,一日2次,或口服头孢类抗生素,或用青霉素80万U和庆大霉素8万U肌肉注射,一日2次;严重感染时可用氨苄青霉素4至6g,或一、二代头孢菌素加丁胺卡那霉素静脉滴注。对平日无症状的轻症患者,发生上呼吸道感染后,可服SMZ-TMP2片,每日2次,或红霉素、麦迪霉素0.3g,一日3至4次。另全身用药配合局部给药,可提高抗菌效果。可用青霉素10至20万u或庆大霉素4万u,于体位引流后雾化吸入,每日2至3次。有时可考虑环甲膜穿刺,注入抗生素及湿化液,加强抗菌和排痰作用。经纤支镜局部灌洗后,注入抗生素也有显著疗效。
三、手术治疗
反复呼吸道急性感染或(和)大咯血患者,其病变范围不超过二叶肺。病变反复大咯血,经药物治疗不易控制,年龄40岁以下,全身情况良好,可根据病变范围作肺段或肺叶切除术。若病变少,且症状不明显,或病变较广泛累及两侧肺,又伴呼吸功能严重损害的患者,则不宜作手术治疗。
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