临床要点：鉴别特发性震颤与帕金森病震颤

　　震颤最常见的是特发性震颤（ET）和帕金森病（PD）震颤，临床上容易傻傻分不清楚，本文介绍几点实用的临床要点~

　　临床上，震颤最常见的是特发性震颤（ET）和帕金森病（PD）震颤。而且根据诊断标准，会有很多患者是不完全符合PD或ET，或者同时符合PD和ET，总之就是傻傻分不清楚。当然，突触前显像（如多巴转运体PET检查）可以鉴别ET和PD，但是，床边查体作为基本功也是有重要鉴别价值的。本文主要介绍几个临床要点，不包括多巴转运体这类突触前显像和基因检测。

　　运动迟缓——存在运动迟缓的病人99.999%是PD，但运动迟缓≠活动慢

　　2015年更新了PD的诊断标准，可谓神经科一大轰动——因为PD的诊断标准近20年没更新了。在2015年的诊断标准中PD将运动“四主征”剔除了姿势步态异常，而变成了三主征——运动迟缓、静止性震颤、肌强直。可能很少有人细扣这些概念，但是这些概念对于鉴别PD和ET灰常重要，在2015年MDS帕金森病诊断标准里也进行了比较详细的说明。

　　运动迟缓（Bradykinesia），不仅仅是slow，同时还要求幅度或速度进行性减慢。也就是说，除了慢，还要有越来越慢或越来越小，可以表现为活动中停顿。这种伴有越来越慢，或者越来越小的bradykinesia的患者，十有九九是PD。但是仅仅是活动慢的话，很多ET患者也有，介个是有研究证实的，一方面老年人动作本身就会比较慢，另一方面，抖得厉害写字、穿衣啥的肯定也比同龄人慢。

　　运动慢也可见于ET患者，但运动迟缓（运动幅度或速度的进行性减小，或冻结，或停顿）并不见于ET。在ET和PD的鉴别中，运动迟缓≈PD。

　　但是是否存在运动迟缓需要仔细的查体，对指、握拳、轮替动作；行走时有无摆臂；写字是否越写越小、阿基米德螺旋试验等有利于发现不明显的运动迟缓。后文还会再说到。

　　静止性震颤支持PD，尤其是4-6Hz、单侧下肢、搓丸样静止性震颤

　　都知道，静止性震颤不是ET的典型表现。不论是1995年ET的TRIG诊断标准，还是2000年Neurology上的诊断标准，如果用一句话定义ET震颤——

　　而静止性震颤是PD的核心运动症状之一。

　　然鹅~研究发现，约20%的ET患者表现为静止性震颤。这些患者有啥特点呢？多为双上肢；频率——5-10Hz，较PD频率稍高；患者病程长，姿势性和/或动作性震颤较严重；与PD相比累及远端手指、脚趾，尤其是累及拇指较少，所以少见搓丸样震颤。

　　所以，病程早期的静止性震颤还是支持PD的，尤其是下肢的、典型PD频率（4-6Hz）、累及拇指（搓丸样）的静止性震颤。虽然20%ET患者可表现为静止性震颤，但是ET的静止性震颤不伴有运动迟缓，且多有严重的姿势性震颤。无论如何，出现静止性震颤时，都需要详细的查体，警惕ET合并PD，或ET向PD发展。

　　头部震颤支持ET，下颌震颤支持PD

　　ET的头部震颤表现为摇头或左右转头样，可伴或不伴上肢震颤，也常常为姿势性——就是平躺的时候震颤缓解。此时需要警惕这种震颤有没有方向性，或有没有伴有异常姿势（鉴别肌张力障碍，题外话）。而PD不常见头部震颤，兔子咀嚼样的唇或下颌震颤支持PD。

　　ET震颤常被忽略的其他特点

　　前面说了一句话概括ET震颤的特点，是：双手及前臂可见且持续的姿势性和/或动作性震颤。但是其实后面还有几句话：

　　大多PD患者都合并姿势性震颤，重现震颤是PD特征性震颤

　　姿势性震颤和动作性震颤不是PD核心运动症状，但这不意味PD患者不会有姿势性震颤或动作性震颤。与之相反，大约80%的PD患者都会有姿势性震颤，但这不具有特征性罢了。具有特征性的PD姿势性震颤是重现震颤（re-emergenttremor），也就是有潜伏期的姿势性震颤。

　　重现震颤属于姿势性震颤的一种，所以，仅有重现震颤而没有静止性震颤也在2015年MDS帕金森病诊断标准中也是不算数的。

　　其他

　　传统观念认为ET是良性、家族遗传性、单症状疾病，但目前认为，ET是缓慢进展的、可能与家族遗传相关的复杂性疾病。从发病上，大于65岁PD发病率约1.7%，而同年龄段ET发病率约为4.6%，随着年龄增高发病率也增高。当然，ET家族史相对比PD多，大概30-50%的ET患者具有家族史。更bug的是，约5%的ET可以转化为PD，或者说合并PD，平均潜伏期约7-10年。也就是说，ET可以转化为PD，ET可能是PD的危险因素，ET患者PD发病率是正常人的7倍！

　　举2个栗子

　　栗子1：56岁女性，头部、声音抖动7年，存在ET家族史，查体可见头部摇头样震颤，头部震颤卧位改善（姿势性），发音震颤，此外，右下肢不持续、低幅度静止性震颤，行走时右侧联带动作减少（视频1），阿基米德螺旋右手螺旋较左手窄、密、多轴（图1就是这个患者的）。结合下肢静止性震颤、运动迟缓，考虑ET+PD可能性大。

　　栗子2：一个60老年女性，存在ET家族史，20年前出现双上肢不对称姿势性和动作性震颤；17年前出现头部姿势性震颤；1年前出现双侧不对称的静止性震颤，表现为腕关节大幅度内收外展样的静止性震颤，无对指、握拳、轮替等运动迟缓表现，行走时双侧摆臂可，无小写征，阿基米德螺旋单轴，双侧不窄。此时，患者应该是个ET；而后期长达20年的病程后ET是可以出现静止性震颤的。

　　总结

　　ET不会有运动迟缓，但是老年患者活动慢是常见的！运动迟缓≠活动慢。运动迟缓可能是鉴别PD和ET的关键之关键，要详细的观察。

　　静止性震颤是帕金森病典型的震颤特点，但是约20%的长病程ET患者可也有静止性震颤。下肢静止性震颤、典型4-6Hz震颤、肢体末端（类似搓丸样）震颤还是支持PD。

　　头部震颤支持ET，下颌震颤支持PD。

　　单侧震颤支持PD，但不能排除ET。约4%的ET患者表现为单侧震颤。

　　ET震颤常为双侧不对称，不要把双侧震颤理解为对称的。

　　大多PD患者存在姿势性震颤，因此，姿势性震颤不是ET特有的。存在潜伏期的姿势性震颤（re-emergenttremor，重现震颤）支持PD。

　　约5%的ET可以转化为PD，或者说合并PD，平均潜伏期约7-10年。

　　对指、握拳、轮替动作、行走时联带动作，以及阿基米德螺旋有利于鉴别PD与ET。

　　非运动症状筛查（尤其是嗅觉、RBD）有利于鉴别PD和ET。