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三尖瓣下移畸形要做什么检查? 三尖瓣下移畸形的病理解剖

2017-01-09 来源:健客网社区  标签: 掌上医生 喝茶减肥 一天瘦一斤 安全减肥 cps联盟 美容护肤
摘要:三尖瓣下移畸形又称Ebstein畸形,是指部分或整个有效三尖瓣环向下移位,同时伴有三尖瓣瓣膜装置的畸形和右心室结构的改变。

  三尖瓣下移畸形要做的检查包括:

  1、X线检查

  X线检查表现典型病例可见右心房增大和右心室流出道移向上外方,上纵隔变窄,肺血管纹理正常或减少。少数病例心影可无异常征象。

  2、心电图检查

  三尖瓣下移畸形要做什么检查?此检查典型表现为右心房肥大,P波高尖,不完全性或完全性右束支传导阻滞。电轴右偏,胸导联R波电压变低,P-R间隔延长,常有室上性心律紊乱,约5%病人显示B型预激综合征。

  3、切面超声心动图和多普勒检查

  这个检查显示三尖瓣前瓣叶增大,活动幅度大。隔瓣叶和后瓣叶明显下移,发育不良,活动度差。三尖瓣关闭延迟,瓣膜位置左移,室间隔动作反常。右心房及房化右心室共同显示巨大的右心房腔,功能性右心室腔纵径缩短。多普勒检查可显示心房水平右向左分流和三尖瓣返流。

  4、右心导管和选择性造影

  右心房腔巨大,压力增高,压力曲线a波和V波均高大。房化右心室呈房性压力曲线,腔内心电图则为右心室型,并有心房间隔缺损者心导管可从右心房进入左心房。

  心房水平可呈现右至左分流,右心室收缩压正常舒张末压升高,有的病例可测到三尖瓣跨瓣压差。三尖瓣下移畸形要做什么检查?右心造影显示右心房明显扩大占据左心室位置,功能右心室位于右室流出道。

  瓣膜口移至脊柱左缘,右心室下缘可显示三尖瓣瓣环切迹和房化心室与功能心室之间的另一个切迹。肺动脉总干及分支细小,心房水平有右至左分流者则左心房提前显影。

  三尖瓣下移畸形的病理解剖

  基本特点:

  1.三尖瓣隔瓣及后瓣下移,可严重发育不良,形成膜样残迹,瓣叶、腱索和乳头肌发育异常。

  2.前瓣多为于正常瓣环水平,较大,腱索间隙消失或腱索粘连到右室壁上。少数前瓣也有下移,或发育不良。

  3.瓣环扩大

  4.房化右心室和右心房显著扩大。

  三尖瓣下移病理改变有明显差异,轻者仅单一瓣叶下移,无严重关闭不全,重者隔叶、后叶缺如,前叶或全部瓣叶下移,有严重关闭不全。

  一般前叶位置正常,面积较大,腱索可能数量多、细小,乳头肌多不正常。病变多累隔叶及后叶,后叶明显发育不全,且明显地呈螺旋形下移,也可缺如。隔叶发育畸形或为一残迹,也可能缺如。隔叶与后叶交界常常下移至流出道,下移瓣叶根部与正常房室连接水平形成房化心室。

  腱索和乳头肌大多发育异常,腱索短、细,分布异常,乳头肌短小,数目增加或减少,有时可见局部瓣叶直接附着于右室壁上,前叶游离缘可直接附着在乳头肌上,前叶与隔叶交界部分下移到右室流出道,或由与乳头肌相连的异常肌束牵拉产生狭窄,三尖瓣环扩大显著。

  下移的三尖瓣叶将右室分成两部分,下移三尖瓣叶根部与正常瓣环之间形成房化心室,房化心室范围大小与病变轻重有关。房化心室在心脏收缩期可产生矛盾运动,舒张期亦扩张,其壁薄,有较少心肌或无心肌组织。三尖瓣叶下方为功能右心室,包括右室流出道、心尖小梁部分和前叶下方的心室壁,心室腔小,右室流出道扩张,心室壁亦比正常人明显变薄。可能为发育异常,并非血流动力学结果。

  右房壁厚,明显扩大,一般均有卵圆孔未闭或ASD,房室结和希氏束位置正常,有的作者认为心内膜增厚可压迫房室结和束支而造成束支传导阻滞,约5%的患者可有Kent束存在,表现为预激综合征。左室可异常,二尖瓣可脱垂、增厚。

  合并其他心内畸形

  85%~90%合并房间隔缺损,卵圆孔未闭,也会有肺动脉狭窄,大动脉转位,右室双出口。VSD、PDA、法乐四联症、主动脉弓缩窄、二尖瓣狭窄和TGA,DORV。在矫正性TGA左侧心室,三尖瓣也可能下移。伴发畸形是衡量手术适应症和估计预后重要指标

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