先天性非溶血性黄疸(Gilbert综合征),是一组综合的病症,系1092年法国医师Gilbert首先报告,为非溶血性、非结合性胆红素血症所致的黄疸。先天性病人家族中约有25%~50%的人有此病,为常染色体显性遗传病。从严格的定义讲,其特点为非溶血性,非结合性高胆红素血症,而血清胆酸正常,肝功能正常。
先天性非溶血性黄疸的症状
主要表现为自幼年起的慢性间歇性黄疸,可呈隐性黄疸可以持续存在达老年,但是往往随着年龄的增长而逐渐减退。血清胆红素低于102.6μmol/L,一般小于51.3μmol/L,有昼夜或季节性波动,约1/3病例在常规检查时正常。可因疲劳、情绪波动、饥饿、感染、发热、手术、酗酒、妊娠诱发或加重黄疸。黄疸是新生儿时期的一种常见征象,一般认为其发生率在足月儿约为50%一70%,而在早产儿则可能更高一些。黄疸可以是一个生理现象,也可以是多种疾病的一个重要症状,而未结合胆红素的过度升高可以引起胆红素脑病(核黄疸),可造成婴儿早期死亡或产生严重的后遗症。
患先天性非溶血性黄疸的原因
目前多数人认为由于遗传性或获得性的肝细胞中微粒体器中胆红素葡萄糖醛酸转移酶活力不足影响非结合胆红素在肝细胞内结合反应的正常进行以致使肝细胞对胆红素的摄取也受到障碍因而造成肝细胞对非结合型胆红素的摄取和结合功能的双缺陷。
先天性非溶血性黄疸的治疗方法
(一)治疗
一般不需要特殊治疗。但是应注意避免导致黄疸加重的诱因。
苯巴比妥和其他能诱导UGT1活性药物:给本病患者口服苯巴比妥、格鲁米特(导眠能)、氯贝丁酯(祛脂乙酯),1周后,血清间接胆红素会降至正常,其机制可能为胆红素廓清加速(由于酶诱导)和胆红素转换率减低,但仅有暂时性效果。苯巴比妥30mg,3次/d,可以增加Y蛋白的合成,可增加葡萄糖醛酸转移酶的活力,而促进肝细胞的结合功能,以降低高非结合胆红素血症。
原卟啉锡(Tin-protoporphyrin)能竞争性抑制血红素加氧酶,减少胆红素生成,但其对本病的价值,尚待证明。
(二)预后
Gilbert综合征系一良性疾病,良性经过,预后良好。
益气,养阴生津。用于气阴两亏、心悸气短,自汗。
健客价: ¥20清热利湿。用于湿热下注,足膝红肿,筋骨疼痛。
健客价: ¥63.75活血祛瘀,消肿止痛的功效。用于跌打损伤,骨折筋伤,瘀滞肿痛,经闭痛经,产后瘀阻,胸腹刺痛,痈疽肿痛。
健客价: ¥13益气复脉,养阴生津。用于气阴两亏,心悸气短,脉微自汗。
健客价: ¥12清热利湿。用于湿热下注所致的痹病,症见足膝红肿、筋骨疼痛。
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健客价: ¥225用于防治维生素B族缺乏症,也可用于食欲缺乏、消化不良的辅助治疗。
健客价: ¥1.6顺气降逆,消积止痛。用于婴幼儿乳食内滞证,食积证、症见腹胀、腹痛、啼哭不安、厌食纳差、腹泻或便秘;中老年气滞、食积证、症见脘腹胀满、腹痛、便秘;以及腹部手术后促进肠胃功能的恢复。
健客价: ¥21.5改善记忆、促进生长发育、免疫调节。
健客价: ¥36主要用于抗血小板聚集,用于预防血栓形成。
健客价: ¥15.8用于抗血小板聚集,预防血栓形成。
健客价: ¥15疏肝解郁、宁心安神。用于肝郁伤神所致的失眠症,症见:失眠多梦,精神抑郁或急躁易怒,胸胁苦满或胸膈不畅,口苦目眩,舌边尖略红,苔白或微黄,脉弦。
健客价: ¥47益气,养阴生津。用于气阴两亏,心悸气短,自汗。
健客价: ¥18益气,养阴生津。用于气阴两亏,心悸气短,自汗。
健客价: ¥20舒利迭以联合用药形式(支气管扩张剂和吸入皮质激素),用于可逆性阻塞性气道疾病的常规治疗,包括成人和儿童哮喘。这可包括:1.接受有效维持剂量的长效β2-激动剂和吸入型皮激素治疗的患者。2.目前使用吸入型皮质激素治疗但仍有症状的患者。3.接受支气管扩张剂常规治疗但仍然需要吸入型皮质激素的患者。
健客价: ¥149舒利迭以联合用药形式(支气管扩张剂和吸入皮质激素),用于可逆性阻塞性气道疾病的常规治疗,包括成人和儿童哮喘。这可包括:1.接受有效维持剂量的长效β2-激动剂和吸入型皮激素治疗的患者等。
健客价: ¥343益气,养阴生津。用于气阴两亏,心悸气短,自汗。
健客价: ¥10益气化瘀。用于冠心病、脑动脉硬化气滞血瘀证、症见胸痛,痛有定处,胸闷憋气;或眩晕、心悸、气短、乏力,舌质紫暗。
健客价: ¥38