脑发育不良

小儿常染色体隐性小脑性共济失调
本病无特殊治疗。可对症处理。手术治疗脊柱侧弯应慎重，如果侧弯超过40°仍能行走的病儿，可考虑手术，术前应监测心肺功能。心肌病严重者治疗心力衰减。有糖尿病者可试用胰岛素，但多无效。病之早期应尽量做平衡训练和锻炼肌力，做理疗。现有作者提出试用抗氧化剂、铁螯合剂、自由基清除剂等药物，尚无经验总结。
小儿巨脑畸形综合征
本病征无有效治疗，主要治疗措施为对症治疗和加强一般护理。 　　
小脑扁桃体下疝畸形
1、手术指征 　　
(1)有梗阻性脑积水或颅内压增高者。 　　
(2)有明显神经症状者，例如因脑于受压出现喉鸣、呼吸暂停、紫绀发作、角弓反张、Horner综合征、吞咽反射消失以及小脑功能障碍等。 　　
2、手术目的
手术治疗是为了解除枕大孔和上颈椎对小脑、延髓、第四脑室及该区其他神经结构的压迫，以及在可能的范围内分离枕大孔和上颈髓的蛛网膜粘连，解除神经症状和脑积水。 　　
3、手术方式
手术方式包括枕下开颅上颈椎椎板切除减压或脑脊液分流术。有人认为成人Ⅰ型可行枕下减压术，而Ⅱ型仅作分流术即可。一般作颅后窝充分减压术，即广泛切除枕骨鳞部及第1～3颈椎椎板，切开硬膜并分离粘连，探查第四脑室中孔。对于有梗阻性脑积水手术未能解除者，可行脑脊液分流术。脑性瘫痪综合征
(1)对于有癫痫症状的患者可以用抗惊厥药物加以控制，缓解症状；
(2)治疗的目的在于让患者在他们运动和相关障碍的限制中，获得最大的生活自理能力，例如有痉挛性偏瘫或四肢瘫痪，而智力正常的患者有较好的预后，不完全依赖于社会。他们可能需要理疗，工疗，支架，矫形外科，语言训练，能提高他们适应生活的能力;
(3)当智力和体格障碍并不严重时，儿童应该到常规的学校学习。对另一些患儿来说，完全的不依赖于社会是不现实的，需要不同程度的终身的监护和帮助。可能的话将这些儿童送到到特殊学校就读。即使是严重受累的患儿，日常生活能力(例如洗脸，穿衣，吃饭)的培训也是有益的，这可以减少依赖，增加自尊，并且极大地减轻家庭的负担或慢性病医疗部门的工作。
(4)和所有慢性残疾儿童一样，父母的帮助和指导也能起到很大的帮助。父母要积极让患儿意识到自己的潜能，减轻他们自己的不良感受。治疗需要有父母持之以恒，并去一些辅助的康复治疗机构帮助患儿康复。
小儿脑血管畸形
对脑血管畸形的治疗，首先是防止出血，控制癫痫和改善神经功能。对于已有出血者，则应针对降低出血死亡率和再出血，使因出血所致的脑组织损害得到最良好的恢复。治疗方面可分为非手术和手术两种方法。 　
1、非手术疗法 对脑部深在的血管畸形、病情危重者、手术困难或一时不能立即手术者，可进行积极内科治疗。特别是蛛网膜下腔出血者，应绝对卧床休息至少4周。对精神烦躁患儿应选用适量镇静药。用甘露醇、地塞米松等以控制脑水肿。癫痫发作常为出血前相当长时间的一种主要临床征象，也可伴发于出血时或其后，即使经手术治疗，仍有不少病儿发生癫痫，故必须坚持有效的抗癫痫治疗，以防止继发性脑损害。 　　
2、手术疗法 近年来随着麻醉方法、手术技术和器械的发展，手术死亡率和致残率大为降低，手术范围也有所扩大。目前多主张有出血史，或病变小、手术易达到者，应手术切除。婴儿脑动静脉畸形伴有脑积水者，可能需做脑室分流术。 　　
小儿脑性瘫痪
治疗的目的是利用各种综合治疗措施纠正异常的运动和姿势，减轻伤残程度，促进患儿正常发育。治疗的原则是早期诊断，早期干预，长期康复。
1、康复治疗
针对脑瘫患儿的现有能力进行功能障碍评定，制定适合小儿特点的训练方案，并备有训练的设施。功能训练包括：
(1)运动疗法(physical therapy，PT)：主要训练粗大运动，特别是下肢的功能，利用机械、物理手段改善残存运动功能，抑制不正常的姿势反射，诱导正常的运动发育。常用：
①波巴斯(Bobath)法(又称神经发育治疗法)：阻止异常的姿势反射活动，促进正常的姿势反射产生，发展正常的运动能力和自动反应能力。
②伏易得(Vojta)法：通过刺激脑瘫患儿身体的一定部位，使患儿产生翻身和匍匐爬行两种反射运动模式，最终使这些反射运动变为主动运动，这些匍匐爬行视为人体所有协调运动的先导。
③派托(Peto)法：集体训练的引导法，把生理条件相似的患儿放在一起，包括粗动作训练、感觉运动、自助技能训练和特殊教育。
(2)作业治疗(occupational therapy，OT)：训练上肢和手的功能、眼手协调功能及日常生活能力的训练。以提高日后的职业工作能力。
(3)语言治疗(speech therapy，ST)：包括发音训练、咀嚼吞咽功能训练。对于语言功能障碍要争取在语言发育关键期前进行。个例训练与集体训练相结合。视觉障碍及时纠正，听力障碍尽早配备助听器。
(4)物理治疗：包括电疗、水疗等，特别是在水中能产生更多的自主运动，肌张力得到改善，并增加患儿学习自信心。必要时配备合适的矫形器。
(5)祖国医学：应用针灸、推拿、按摩等进行康复治疗。
2、外科矫形
适用于步态趋于成熟的小儿(6～10岁)进行。主要适应证为痉挛性脑瘫患儿，目的在于矫正畸形、改善肌张力、改善肢体平衡。手术包括肌腱手术、神经手术、骨关节手术等。
3、家庭教育
提倡家庭成员的参与康复治疗。应加强患儿父母教育，学习功能训练手法及日常生活动作训练方法;全面关心患儿，注意合理营养和护理。
4、药物治疗
目前尚未发现治疗脑瘫的特效药物，仅为对症治疗，如为缓解手足徐动型的多动，可试用小量安坦;缓解肌痉挛可用巴氯芬、肉毒素A、丹曲林、苯二氮卓类等，降低肌张力，增加关节活动幅度和运动功能;合并癫痫者使用抗癫痫药物治疗。
脑萎缩
语言康复的治疗原则：
脑萎缩的原因是很多方面的。由于年老血液成份的异常等因素，血液的粘稠度增高，使血液缓慢、血流量减少，致使正常的机能活动所需的能量减少；且年老微循环发生障碍，微循环网血液不畅，则记忆商可降低；老年人动脉含氧量降低，使脑细胞陷于相对缺氧，可引起脑细胞合成各种酶和神经传导质的量减少，均可导致脑萎缩。此外，遗传在本病的发生过程中也起了一定作用，衰老的过程、代谢障碍、内分泌机能减退等因素也与发病相关。
坚持发音器官锻炼和说话相结合。加强舌体运动，可使舌的动作得到改善；通过声带震动可使声带得到锻炼；通过呼吸练习，使气流得到调整；通过口腔运动可帮助舌的运动，以加强对气流的调整等。这些均有利于言语恢复，说话练习也反过来强化发音器官的功能。
语言的治疗有高度针对性，命名性失语治疗重点放在对物品名称命名的训练上；对读写困难者重点练习复述词句和书写训练上；对表达能力差者，多进行日常口语对话、手势语、指物品名称或哼调练习。
坚持“视、听、说、写”四者并重，坚持天天学，天天练，但也不宜安排过多，操之过急。过多过重的练习反使患者将语言训练当作是负担，不能取得患者的协作。
坚持多种形式锻炼，以提高患者兴趣，训练内容可有绕口令，又有讲故事、提问，还可根据患者自身情况采取抢接、联句等形式。
如有可能，还将安排集体训练，集体训练可引起相互促进、相互鼓励，并能排除畏难情绪和怕说话的心理，语言康复由语言治疗师一对一进行训练，在治疗前，由治疗师根据每位患者的具体情况，制定相应的符合患者现有语言能力的治疗方案。语言康复每天治疗1次，每周治疗6天，休息1天。
脑萎缩有生理性和病理性的区别。生理性脑萎缩是随着年龄的增长，机体功能衰退，脑细胞功能逐步退化而引起的。病理性脑萎缩是由多种原因引起脑组织体积缩小的一种衰退性疾病，多由血管性疾病（如脑动脉硬化、脑梗塞、脑出血、高血压病、冠心病等）、退行性疾病（如多发性硬化等）、内分泌疾病（如糖尿病、甲亢、维生素缺乏等）、中毒（如金属中毒、煤气中毒、酒精中毒等）、感染（如脑炎等）、脑外伤等引起脑实质破坏和神经细胞的萎缩、变形、消失。杜主任指出，其中最常见的致病因素是血管性疾病。各种原因引起的脑血管、心血管以及周围血管性疾病，都会影响到全身的血液循环，从而导致脑动脉硬化、缺血，甚至梗塞等，使脑组织因缺乏必需的营养而受损，以致于出现脑功能减退甚至脑萎缩。
脑萎缩中医治疗：
脑萎缩属中医“痴呆”、“健忘”、“眩晕”、“痿证”、“震颤”等范畴。中医认为本病虽病位在脑，但与各脏腑功能密切相关，病理机制属本虚标实。临床上可将脑萎缩分为五型辨治。肾精不足，髓海空虚型：主要表现为头晕耳鸣，神疲倦怠、腰膝酸软，毛发焦枯，舌淡苔白，脉虚无力或沉细。治宜滋补肝肾，填精健脑。药用熟地、山萸肉、山药、制首乌、龟板、枸杞子、桑葚子、远志、菖蒲、怀牛膝等水煎服。失眠多梦者加枣仁、龙骨、牡蛎；偏瘫加黄芪、全虫、地龙；肢冷较甚加肉桂、附子。气血不足，脑髓失充型：主要表现为面色少华，倦怠流涎，失眠纳少，肢体麻木，表情呆滞，喜静恶动，短气懒言，舌淡苔薄，脉细缓。
治宜养血，益智健脑。药用人参、白术、茯苓、当归、白芍、山药、黄精、黄芪、龙眼肉、酸枣仁、紫河车、益智仁等水煎服。颈硬胀者加葛根；大便干结加女贞子、草决明。
阴虚火旺，脑髓消缩型：主要表现为急躁易怒，失眠多梦，颧红咽干，眩晕耳鸣，两目干涩，皮肤干燥，舌红少苔，脉弦细数。治宜滋阴降火，补髓健脑。药用黄柏、知母、生地、丹皮、元参、女贞子、枸杞子、龙骨、牡蛎、生铁落等水煎服。震颤加龟板、鳖甲；腰膝酸软加杜仲、山萸肉；神呆者加菖蒲、远志。
痰浊雍盛，蒙蔽脑窍型：主要表现为头重且晕，胸闷短气，倦怠嗜卧，肢体麻木或沉重，舌淡苔白腻，脉滑。治宜祛痰化浊，开窍醒脑。药用半夏、陈皮、茯苓、竹茹、枳壳、远志、郁金、菖蒲、胆南星等水煎服。舌质紫暗者加丹参、川芎；食少加山楂、鸡内金；腹胀痞满加莱菔子。瘀血阻滞，脑失荣养型：主要表现为口唇紫暗，肢体麻木，善忘，口干欲饮，语言颠倒，或久病反复加重，舌质暗紫或有瘀点瘀斑，苔薄白，脉弦细或涩。治宜活血祛瘀，通络醒脑。药用当归、赤芍、川芎、桃仁、红花、丹参、远志、菖蒲、鸡血藤、柴胡、牛膝等水煎服。小便失控加益智仁；共济失调加黄精、全虫；视物不清加菊花、枸杞子。
多年的临床总结，所治疗的病例经CT对照，治疗后都有明显的改善。
小儿脑瘫
一、针灸治疗
1、体针：主穴百会、大椎、肾俞、肝俞、脾俞、足三里、关元。智力低下加四神聪、印堂;下肢瘫痪加环跳、秩边、阳陵泉;腕下垂加外关、阳池;足内翻加绝骨、昆仑;足外翻加三阴交、太溪。每次选主穴2～3个，配穴4～5个，予补法或平补平泻，不留针，每日1次，2～3月为1疗程。停1～2周后，可继续第2疗程。
2、头针：主取运动区，可酌情配取语言二区、三区，视区，平衡区，舞蹈震颤区等。用26或30号针，快速捻转针柄，每分钟200次，持续2～3分钟，留针5～10分钟，再重复上述治疗，捻针2～3次，每日1次，10～15次为1疗程。治疗中应注意严格消毒，避免头皮感染。
3、穴位注射法：选大椎、足三里、阳陵泉、曲池、合谷。用10%葡萄糖注射液、维生素B1、B12注射液等，每次每穴注入0.5-1毫升，隔日1次。
4、耳针法：选枕、皮质下、心、脑、肾、肝、脾、神门。毫针刺，或用揿针埋藏或用王不留行籽贴压。
二、推拿按摩法
头部选百会、印堂、太阳、风池穴，上肢选肩井、曲池、尺泽、合谷穴，下肢选环跳、殷门、委中、阳陵泉、足三里、太溪、太冲、昆仑穴。失语加哑门、天柱穴;舌斜视加瞳子、睛明穴，此外必须加推督脉。施术顺序为四肢-头-脊柱。手法宜平稳，由轻渐重，以不引起肌肉痉挛性收缩为要。一般先用摩法，逐渐改用揉法、滚法，推四肢时，由肢体远心端逐渐推向近心端。每次15分钟，隔日1次，3月为1疗程。
小儿脑瘫西医治疗方法
一、手术治疗
对于严重的关节挛缩、畸形可予以恰当的手术矫治。常见的有腱膜松解术, 选择性周围神经部分切断术, Hoke跟腱腱滑动延长术, 股直肌远端转移术等。
二、药物治疗
(1)本症的治疗无根治方法，药物也是辅助治疗作用，主要有脑活素、胞二磷胆碱, A型肉毒毒素, 脑苷肌肽, 巴氯酚、安定等。
(2)及时治疗合并症。对有视听障碍者及时矫正，有语言障碍者进行语言训练，智力低下者进行特殊教育，有癫痫发作者应积极用药物控制发作。
三、康复治疗
(1)以纠正运动障碍和异常姿势、恢复正常运动发育为主，应采用理疗、体疗、手术疗法等多种措施进行矫治和训练。
(2)对于运动异常应采取综合措施进行治疗。常用方法有功能训练、日常生活技能训练、体疗、理疗等。按摩、针灸、推拿等也能促进症状的改善。
(3)全面关心患儿，注意生活护理及营养保证。
(4)功能和智力训练: 以鲍氏提出的“0～3岁早期干预大纲”为指导, 针对疾病损伤造成的不同功能障碍, 制定不同的诊疗方案, 进行感知、视听、语言、记忆和动作训练, 结合婴儿操综合治疗。
(5)运动疗法: 减重步态训练、Bobath法、Bojta法、上田疗法、 作业疗法、平衡功能训练、感觉统合治疗、文体疗法等。
四、心理疗法
与患儿交谈, 观察其情绪、心理、兴趣, 进行诱导和启发, 调整病态心理, 通过游戏、音乐开发智力。