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克山病别名:地方性心肌病

本病应采用综合治疗。抢救心源性休克,控制心力衰竭和纠正心律失常等。
(一)治疗
1.急型克山病
(1)治疗原则:早期发现,早期确诊,就地早治疗,积极纠正急性心功能不全,努力防止转为慢型。
(2)改善心肌营养代谢:临床实践证明,大剂量维生素C静脉注射可改善心肌、血管壁及全身代谢,增加心肌对葡萄糖的利用及糖原合成,增加心肌能量储备,改善组织内的氧化还原过程。在改善代谢的基础上,增强心肌收缩力,增加心排血量,使心源性休克得以纠正。用法:急型重症病人,首先应用维生素C 5~10g(小儿3~5g)单独或加入25%~50%葡萄糖20ml中静脉注射。根据病情每2~4小时重复1次,24h总量不超过30g(小儿10~15g)。休克缓解、心律失常纠正后,每天静脉注射5g(小儿3g),连用3~7天。休克再发时可重复使用。改善心肌代谢的药物,如辅酶A、泛癸利酮(辅酶Q10)、二磷酸果糖(FDP)等亦可使用。
(3)减轻心脏负担:首先是使病人安静以减轻心脏负担。对于烦躁不安、频繁呕吐者,可选用亚冬眠疗法。常用氯丙嗪25mg、异丙嗪25mg,哌替啶50mg(小儿各0.5~1.0mg/kg)肌内注射或静脉滴注;或地西泮(安定)20mg(小儿按每次0.25~0.5mg/kg)静脉注射。必要时可重复使用,使病人处于亚冬眠状态。
(4)血管活性药物的应用:对急型病人,常不急于纠正低血压。若在维生素C第2次注射后血压仍未回升,休克无缓解时,可应用血管活性药物如多巴胺、阿拉明和去甲肾上腺素等。如低血压同时有左心衰竭除可用强心药外,亦可将多巴胺或多巴酚丁胺与硝普钠合用,并根据血压调节药物浓度与滴注速度。
(5)纠正急性心功能不全和心律失常:急型、亚急型有心力衰竭者,宜用快速洋地黄制剂如毛花甙丙0.4mg或毒毛旋花子甙K0.25mg稀释后静脉注射。上述治疗效不佳者尚可选用多巴酚丁胺、氨吡酮和甲腈吡酮。此外,用血管扩张药治疗急、慢性心力衰竭,疗效较好。出现急性肺水肿时按急性心功能不全处理(选用利尿药、强心苷、血管扩张药及吗啡等)。急型病人出现的心律失常,多在改善心肌代谢、纠正心源性休克等治疗后4h内好转或消失,若不能纠正,可根据心律失常类型,选用相应的抗心律失常药物。频发室性过早搏动、室性心动过速可静脉注射或滴注利多卡因以及硫酸镁,待基本控制后可选用下列口服药维持,如美西律、普罗帕酮、胺碘酮、丙吡胺、奎尼丁、β受体阻滞剂等。室上性心动过速或快速心房颤动可静脉注射毛花甙丙。高度或Ⅲ度房室传导阻滞心室率慢者,可选用肾上腺皮质激素、阿托品、异丙肾上腺素等治疗。若出现高度或三度房室传导阻滞,可安装人工心脏起搏器。
(6)防止急型转为慢型:急型克山病病情控制后,应加强生活指导。1个月内不参加体力劳动。3个月内复查1次,防止转为慢型。若出现心脏扩大等充血性心力衰竭体征时,即按慢型克山病治疗。
2.亚急型克山病 亚急型克山病的临床表现以充血性心力衰竭为主,少数伴有心源性休克。充血性心力衰竭的治疗方法同慢型,根据病情可选用亚冬眠药物或镇静药。并存心源性休克者,按急型治疗。
3.慢型克山病 主要控制心力衰竭和心律失常,并防止感染、过劳、受寒等诱因,以免加重心脏负担。强心药一般选用地高辛口服,成人0.125~0.25mg/d,根据个体化原则,并随病情需要调整量。利尿剂适用于有水肿者,可间断或每日口服双氢氯噻嗪、安体舒通和呋塞米等。应注意水、电解质平衡,并随时予以纠正。血管扩张剂可用于上述治疗效果不佳者,尤适用于顽固性心力衰竭。可选用硝酸异山梨醇、哌唑嗪、肼屈嗪、酚妥拉明、卡托普利、硝普钠等。此外,亦可选用多巴胺、多马酚丁胺、氨力农(Amrinone)等非洋地黄强心剂。洋地黄可谨慎长期服用。心律失常治疗与急型克山病同。
4.潜在型克山病 进行生活指导,防止感染;对不稳定的病人,应对症治疗,定期体检。
(二)预后
急型如能早期就地合理进行抢救,临床治愈率可达85%以上,其中约20%可转为慢型,死亡原因多为心源性休克或猝死。
慢型、亚急型病人心脏明显增大且有严重心律失常者预后较差。两型5年存活率20世纪70年代为40%左右,近年来由于治疗方法的改进,5年存活率明显延长,但10年存活率仍较低。半数左右的病人死于难治性心力衰竭,其次为猝死。

 

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