卵巢环管状性索肿瘤别名：卵巢性索瘤伴环状小管
(一)治疗
1.合并PJS 此组患者特点为：肿瘤体积小，直径小于3cm;大约有2/3为双侧性;临床经过为良性。治疗可行单侧附件切除或全子宫双附件切除。
但是病人因为消化道多发息肉的存在，消化道出血、肠梗阻甚至息肉恶变的问题亦要引起注意，应该请专科医师随诊、治疗。
2.合并宫颈腺癌 目前已有数例合并宫颈恶性腺癌的报道，故应对患者常规行宫颈细胞学检查，必要时行阴道镜检查及活检。此组患者的预后与宫颈腺癌的临床期别、细胞分化程度等直接相关。
3.不合并PJS 此组患者的特点为：肿瘤体积大(可达20cm)，直径多大于5cm;单侧性;约20%有转移、复发，但是与初治时间间隔较长，最短2年，长者达15年，平均6.3年。
对临床Ⅱ期以上及复发患者，均应行细胞减灭术。由于肿瘤主要以腹膜后淋巴结为其扩散途径，腹腔内种植少见，亦少见累及子宫与对侧卵巢，所以手术时切除淋巴结显得十分重要，切除范围包括腹主动脉旁及盆腔腹膜后淋巴结。
复发瘤一般与周围组织易分离，手术清除多不困难，所以不应放弃再次手术的机会。
肿瘤对放疗有一定敏感性，术后、远处转移灶、残留灶等均可辅以放疗。
化疗的应用报道不多。Larry等(1994)报道应用化疗(etoposide，blemycin，cisplatin)治疗一例术后6年腹腔内、肝脏内复发的卵巢环管状性索肿瘤，疗效满意。更为有意义的是，在随诊中检测血清抑制素(inhibin)及米勒管抑制因子(MIC)，当肿瘤复发时均有升高，手术及化疗后又都恢复到正常水平。说明它们可能是有价值的肿瘤标记物。
(二)预后
约有20%的病例可出现复发、远处转移，平均复发期为6.3年。
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