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外阴恶性颗粒细胞瘤别名:外阴恶性颗粒细胞施万细胞瘤

(一)治疗
广泛局部切除和区域淋巴结切除。以往认为该瘤对放疗不敏感,但Ramos等(2000)提出对局部肿块不能完全切除或切缘阳性的患者,可在术后选择≥60Gy剂量的放疗。
(二)预后
本瘤预后差,生长快,局部复发率高,6例中除1例仅随访16个月的未见局部复发外,其余5例均有局部复发,复发在术后2~6年(中位复发时间3年)。本瘤易远处转移,可经淋巴管转移至区域淋巴结或通过血行途径转移至肺、肝和骨等。6例患者中1例有淋巴结和肺转移,3例区域淋巴结转移。其中2例分别随访90个月和35个月,均存活(Horowitz 1995,Magori 1973);1例随访91个月死亡(Horowitz 1995);1例随访24个月,为带瘤生存(Fanburg 1998);另2例无瘤生存,随访时间分别为16个月和68个月(Ramos2000,Robertson 1981)。由于曾有报道10年后才有远处转移的,所以需远期随访。
与本瘤的侵袭性和差的预后明显相关的临床因素包括肿瘤>4cm、有局部复发史、肿块生长迅速、侵犯周围组织、较大的年龄等。另外,高的Ki-67和p53阳性亦提示预后差。

 

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